法洛四联症血流动力学监测指标 法洛四联症病因概要

一、法洛四联症的血流动力学特点

法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％—15％。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。患者有紫绀和杵状指。

1、法洛四联症的表现有青紫，多在出生后3～4月发生，也有1岁左右动脉导管关闭后青紫逐渐明显，法洛四联症严重者出生后不久即出现青紫。青紫常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐，甚至死亡。

2、年长儿百分之八十有活动后下蹲现象，可缓解缺氧，减轻心脏负担。法洛四联症患儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧，病儿生长发育一般较迟缓，智力发育亦稍落后于正常儿。

法洛四联症为小儿常见的先天性心脏病，与在母体中发育有关，因此提倡适龄生育、注重怀孕期间各种危险因素的控制对预防先天性畸形有重要作用。

二、法洛四联症病因有哪些

法洛四联症是由特征性的室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的先天性心脏畸形，基础病理改变是特征性室间隔缺损与混合型肺动脉狭窄。其室间隔缺损的特征：①对位异常的室间隔缺损。由于圆锥室间隔向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能对拢而形成;②大型缺损，其直径约等于主动脉瓣口，主动脉瓣和二尖瓣呈纤维连接。混合型肺动脉狭窄是指肺动脉狭窄一般包括漏斗部狭窄、肺动脉瓣及其瓣环和(或)肺动脉干及其分支狭窄。因此，法洛四联症患者的病理生理特点是左右心室压力相等。

主动脉瓣骑跨于室间隔缺损之上但仍与二尖瓣保持纤维性联系，肺动脉瓣仍在主动脉瓣左前方，流出道明显狭窄。肺动脉狭窄

(1)漏斗部狭窄：漏斗部狭窄是法洛四联症的必备病理改变，其特点是肥厚的室上嵴、隔束、壁束与向前、向左偏移的漏斗部室间隔形成右心室流出道的狭窄。漏斗部肌束局部肥厚形成漏斗入口。肺动脉瓣开口即漏斗出口。漏斗入口和出口之间的腔即所谓第三心室。第三心室可大可小，漏斗部室间隔发育较好者，第三心室较大，漏斗入口往往狭窄严重，常形成漏斗部纤维性狭窄环，有时此口仅2～3mm;漏斗部室间隔发育较差者，第三心室狭小，往往伴有肺动脉瓣环发育不全;漏斗部室间隔发育不全甚至缺失者，则无第三心室形成，右心室流出道的后壁即为室间隔缺损;如整个右心室流出道均发育很差，则无漏斗口，也无肥厚肌束，而呈管状狭窄;如漏斗部室间隔与前方的右心室游离壁融合在一起，则可形成先天性漏斗部闭锁。第三心室的心内膜常发生纤维化和增厚。纤维化可随年龄增长逐渐加重，最后导致继发性漏斗部闭锁。9个月以下婴儿不会继发心内膜纤维化，2岁前很少见严重者。肥厚的隔壁两束分为两类：一为肉柱型，多见于流出腔较大的病例，隔壁束与右心室壁和室间隔之间有蜂窝状间隙，占9/10;另一为肉块型，多见于流出腔小和漏斗部管状狭窄，隔壁两束与右心室壁和室间隔互相融合而成隆起的肉块，占1/10°

(2)肺动脉瓣：75%患者有不同程度瓣膜狭窄，约2/3为两瓣畸形。瓣叶可增厚，交界粘连，导致瓣叶活动度降低及瓣口狭窄。严重时瓣叶融合成幕顶状，瓣口仅针孔样大小。成人瓣膜增厚或部分钙化。约10%的患儿瓣膜发育不良，常合并肺动脉瓣环狭窄。

(3)肺动脉瓣环：法洛四联症患者之肺动脉瓣环均小于主动脉瓣环，但不一定构成梗阻。漏斗口位置偏低，漏斗腔较大者很少狭窄。反之，漏斗口位置高、漏斗腔较小者，瓣环处心内膜纤维组织增生，形成不同程度的环状狭窄，并多有瓣环狭窄。漏斗部呈管状狭窄者，瓣环均有严重狭窄。

三、法洛四联症患者如何延长寿命

本病属于先天性发育异常性疾病的一种特殊类型，饮食原则通常先天性的血管异常性疾病，注意低盐、低脂肪饮食，以减少获得高血压以及高脂血症的机会，同时也可减少血管硬化造成脑血管意外性疾病的发生。患者可以多吃高蛋白质的食物，如：牛肉、鱼肉、羊肉、蛙肉等，高维生素食物，如：柠檬、猕猴桃、青枣、生菜、芹菜等，高热量的食物：稀饭、面条，八宝粥等。

在患了这种疾病的时候一定要及时的护理，并且要多给孩子吃一些比较有营养的食物对这种疾病也是有好处的，这种疾病会因为感冒或者是其他的疾病而使病情加重，所以在平时的时候一定要做好其他疾病的预防。发作轻者使其取膝胸位即可缓解，重者应立即吸氧,给予去氧肾上腺素或盐酸普萘洛尔静脉治疗。必要时也可皮下注射*，纠正酸中毒给予碳酸氢钠。经上述处理不能有效控制者应考虑急诊手术修补。

现在专科医院治疗法四的技术逐渐成熟，建议积极治疗,多数法洛四联症的手术效果很好，远期寿命和生活质量和正常孩子没有区别或区别不大。希望以上内容能让大家正确认识此病，帮助大家早日恢复健康。

四、如何做好对法洛四联症的护理

1、目前认为法洛氏四联症手术年龄在6个月以后

目前认为法洛氏四联症手术年龄在6个月以后，这是手术的最佳时机。如果患儿年龄太小，临床症状不明显，而且法洛氏四联症手术对于心脏外科来说是一个中上等复杂程度的手术，6个月以后手术成功率会增高一些。但是因为我国经济水平的差异，有的患者等到10岁或者20岁左右还没有手术。1岁以内不治疗的死亡率在百分之四十至百分之五十左右。3-5岁不治疗的死亡率在百分之七十至百分之八十左右，7-11岁不治疗的死亡率在百分之八十以上。所以建议6个月以后尽早手术。

2、手术治疗法洛氏四联症的方式

法洛氏四联症手术方式有两种：一是根治性手术。二是姑息性手术。姑息性手术是考虑肺血管的发育情况，先做一种手术使得左室和肺血管的发育好一些，然后再做根治手术。需要专业医生根据患儿的左室和肺血管的发育情况来评估手术的方式。

　3、手术治疗法洛氏四联症的禁忌症

根据肺血管发育情况，如果发育很差就不适合做根治手术，死亡率很高，需要做分期手术。第一期手术首先将患儿的肺血管手术治疗，使其正常发育，然后根据患儿肺血管的发育情况做第二期的根治手术，每个患儿都要经过专业医师的专业判断，是否存在手术的禁忌症。