特发性间质性肺炎的发展现状是什么 特发性间质性肺炎的病因是什么

一、特发性间质性肺炎有什么发展现状

本病预后不良，大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，存活时间仅3～5年。我国尚无确切的患病率，至今缺乏特效治疗方法，严重威胁着人们的健康。近年，由于研究方法的改进，电视胸腔镜（VATS）/开胸肺活检的开展，在国外近年来本病已成为呼吸病理研究的热点。国内相关报道也日益增多。

IIP的诊断和分类对病理医师是一个新的问题，病理医师必须仔细阅片，密切联系临床和影像学资料，才能做出正确的诊断。尽管IIP各型都表现为不同程度的间质炎症和纤维化，但每型都有各自的病变特点。在病变进程上，除UIP显示病变进展不一致外（即新老病变交杂、病灶之间有接近正常的肺组织），其他各型都显示病变在同一个阶段。胸膜下的蜂窝肺主要见于UIP，其他各型不易见到或出现较晚。DIP主要表现为弥漫性的肺泡内巨噬细胞聚集。RBILD的病理变化与DIP类似，不同点在于病变相对局限在呼吸性细支气管及其周围的气腔，有明显的呼吸性细支气管炎。纤维母细胞灶主要见于UIP。AIP有透明膜形成，其他各型则无此变化。COP主要显示呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变，其他各型的BOOP样改变较局限或缺乏。

二、特发性间质性肺炎的饮食禁忌有哪些

特发性间质性肺炎是一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，对患者的伤害是很大的，患者在积极治疗的同时应该听取医生的建议做好预防工作。

特发性间质性肺炎患者的饮食禁忌

1、特发性间质性肺炎患者宜多饮水，尤其是夏季的时候，要保证身体内的水平衡。

2、特发性间质性肺炎患者宜多吃新鲜蔬菜，如白菜、菠菜、油菜、萝卜、胡萝卜、西红柿、黄瓜、冬瓜等，这些食物清痰、去火又通便。

3、特发性间质性肺炎患者宜多吃益肺化痰的食物如猪、牛、羊肺脏及枇杷、橘子、梨、百合、大枣、莲子、杏仁、核桃等。

4、特发性间质性肺炎患者应该适当的锻炼身体，一方面能够增强身体的抵抗力，另一方面能够转移一下患者的注意力，以免因疾病造成心情低落。

5、严重的特发性间质性肺炎患者宜注意饮食，要吃有营养且容易消化吸收的食物。患者可以吃粥、面条。

6、特发性间质性肺炎患者宜戒油腻食物。油腻食物容易引起痰液，对患者的疾病有影响，需注意。

三、特发性间质性肺炎是什么原因引起的

本病确切的病因和发病机制不明，可能与自身免疫、遗传因素和病毒感染有关。

目前较多的看法，认为特发性肺间质纤维化是一种自身免疫性疾病。其根据是本病常常与一些自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮等同时发生，而且在这些疾病中，肺部发生的病变与IPF的病变极其相似。IPF患者可出现高丙种球蛋白血症，升高的免疫球蛋白主要是IgG、IgM、IgA。部分病人可检出自身抗体，尤其是抗核抗体，类风湿因子阳性率较高。患者支气管肺泡灌洗液和血清中可检出免疫复合物（IgG-抗原复合物及IgM-C3b-抗原复合物），循环中免疫复合物也可在肺泡毛细血管壁内沉积。免疫复合物激活肺巨噬细胞释放趋化因子，引起肺组织内中性粒细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞浸润，而且这些细胞能产生氧自由基，还能分泌一些蛋白酶，如胶原酶、弹性硬蛋白酶等引起肺组织损伤，巨噬细胞还可产生纤维连接蛋白（fibronectin），促进纤维细胞增生，形成纤维化。

本病亦有家族性，有些患者是双胞胎，同家族的患者，蛋管异地居住多年，仍可发生同样的疾病。遗传连锁的研究表明，家族性IPF发生的危险与免疫球蛋白的γ异型有关。此外，在IPF患者中，存在HLA-B8、HLA-B12、HLA-B15和HLA-DW3、HLA-DW6、HLA-DR2抗原者增多，均提示本病发生与遗传因素有关。

约40%患者症状发作时有流感样表现及胸部症状，也有证据表明患者发病前有接触病毒史。有人报告，IPF患者血清中EB病毒抗体增加，可测出对病毒壳体抗原的IgA。提出EB病毒可能在IPF的病因学中起重要作用。

四、特发性间质性肺炎的临床特点是什么

临床特点：此型在IIP中最为常见（占65%左右），50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和（或）弥散功能障碍。实验室检查缺乏特征性，10%～25%的患者血清抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）阳性。

影像学特点：胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。CT对UIP的诊断具有重要的意义，主要表现为两肺片状、以基底部为主的网状阴影，可有少量毛玻璃状影。在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和（或）胸膜下的蜂窝样改变。

病变特点：肉眼观察双肺体积缩小，重量增加，质地较硬，脏层胸膜增厚，散在局灶性瘢痕，可见肺气肿甚至肺大泡形成。切面呈双肺弥漫性实变区，轻重不一，严重受累处形成多房囊性结构，即蜂窝肺。低倍镜下病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下及肺实质，间质炎症、纤维化和蜂窝肺改变轻重不一，新旧病变交杂分布，病变间可见正常肺组织。早期病变是肺泡间隔增宽充血，淋巴细胞、浆细胞和组织细胞与散在的中性粒细胞浸润，伴有Ⅱ型肺泡上皮和细支气管上皮增生，部分肺泡内可见巨噬细胞。纤维化区有数量不等的胶原纤维沉积，炎症细胞相对较少，肺泡间隔毛细血管床减少乃至完全消失，其间可形成假腺样结构，内覆增生的Ⅱ型肺泡上皮。蜂窝肺改变的区域是由大小不等的囊性纤维气腔所构成，被覆有细支气管上皮细胞。在纤维化区和蜂窝肺区可见有呼吸性细支气管、肺泡管以及重建的囊壁内有大量增生之平滑肌束，形成所谓“肌硬化”。除了上述提及的老病灶（胶原沉积的瘢痕灶）外，同时还有增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞，基质呈粘液样，位于肺间质，突向被覆呼吸上皮的腔面，此结构称为纤维母细胞灶。总之，纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化，不同时相病变的共存和蜂窝肺病变是诊断UIP的重要依据，也是与IIP其他类型相区别的要点。