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原发性甲状旁腺功能亢进症

原发性甲状旁腺功能亢进症

( yuán fā xìng jiǎ zhuàng páng xiàn gōng néng kàng jìn zhèng )
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简介甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism, )简称甲旁亢。可分为原发性、继发性、三发性三种。原发性甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)分泌过多,通过对骨和肾的作用,导致高钙血症和低磷血症。继发性甲旁亢由于甲状腺以外的各种其他原因导致的低血钙,继发引起甲状旁腺增生,分泌过多PTH。三发性甲旁亢在继发性甲旁亢的基础上,由于甲状旁腺受到持久性刺激,过度甲状旁腺增生转变成能自主分泌PTH的腺瘤这种情况称为三发性甲旁亢。临床上极为少见。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:尿路感染、 昏迷、 高钙血症

治疗常识

  • 挂号科室:内科 内分泌科
  • 治疗方式:药物治疗 手术治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:80%
  • 常用药品:鲑鱼降钙素喷鼻剂、注射用鲑鱼降钙素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)

温馨提示:早发现,早诊断,早治疗。

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1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
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1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

一、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的饮食禁忌

一、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的饮食禁忌

1、患者在饮食上,应该尽量吃些清淡易消化食物,禁忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物。例如像五香大料、咖啡、香菜等

2、患者应该多吃些新鲜蔬菜和适量水果,适当饮水,禁忌一切补品、补药及易上火食品。辣椒、荔枝、巧克力等。特别是阴虚内热如舌紫、脉滞,胸闷、腹胀等有瘀症的患者更应该将饮食禁区忌牢记于心。

3、水肿重者应忌盐,限制蛋白食物的入量,少饮水。水肿不重的,可进低盐饮食;无浮肿才不限制饮水和蛋白食物的入量;镜下血尿者及易上火者多饮水,多食苹果、白糖、黑芝麻、木耳等养阴降火的食品。

4、高血钾者忌食高钾食品。香蕉、柑橘、土豆、西红柿、南瓜、茶叶、酱油、味精;血钾低的患者恰相反。

5、血尿酸高的IgA肾病患者尤其要忌食动物内脏、鱼蟹蚌、啤酒、菇类、豆类、菠菜。

二、护理

PHPT时出现以下情况是危重的征象,应迅速纠正高血钙,争取尽早手术。

1.有严重高血钙的征象如血钙>3.5mmol/L(14mg/dl),以及有神经精神症状。有长期高血钙的病变,如肾结石、肾衰竭、纤维性囊性骨炎、驼背、身高缩短、假性杵状指(提示末端指骨有严重骨炎)。

2.有严重的肌病、转移性钙化(包括肺、肾、血管、关节的钙化及带状角膜病、结膜磷酸钙沉积引起的“红眼睛”)、贫血(因过多的PTH可诱发骨髓纤维化及造血功能降低)平时对本病的预防应做到发病期间充分休息,避免劳累。稳定期可适当锻炼身体,还要注意预防感冒,保持个人卫生清洁,防止发生各类感染。注意饮食调理,饮食要有规律,一般采用高热量、富于糖类、蛋白质和维生素的饮食;要解除不良情绪或不必要的心理负担,增强战胜疾病的信心。

二、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的症状特征

原发性甲状旁腺功能亢进症(简称原发性甲旁亢,primaryhyperparathyroidism)是由于甲状旁腺本身病变增生、腺瘤或腺癌引起甲状旁腺激素(parathyroidhormone,PTH)大量合成与分泌,通过其对骨和肾的作用,导致高血钙、低血磷、尿钙磷排泄增加、肾结石及骨损害,从而出现一系列临床表现。本病有时为多发性内分泌腺瘤的一个组成部分。

一、症状体征

起病缓慢,临床表现多种多样,部分患者可无症状。

1.全身表现:高钙血症可影响多系统病变。

(1)中枢神经系统:记忆力减退、情绪不稳定、轻度个性改变、抑郁、嗜睡、幻觉、狂躁、昏迷。

(2)神经-肌肉系统:倦怠,四肢无力、以近端肌肉为甚,肌萎缩。消化系统还有消化性溃疡、胰腺炎等;由于肌张力下降可致腹胀、便秘、食欲减退,消化不良,恶心,呕吐等。

(3)软组织:非特异性关节痛。

(4)皮肤:皮肤瘙痒。

(5)骨骼系统:早期出现骨痛,特别是腰背部、髋部、肋骨、四肢,局部可有骨压痛。其他肾外表现有多部位钙化,如软骨和血管、关节周围软组织的钙化,眼钙化(见于带状角膜病变),或结膜钙化。严重高血钙时可导致高钙危象。另有假性痛风、贫血和高血压等。

2.肾病的表现

(1)肾结石:肾结石是有症状原发甲旁亢患者中最常见的单一主诉。大约5%甲旁亢患者出现肾结石,而在肾结石病人中由原发性甲旁亢引起者约占5%。多数为多发性双肾结石。肾结石常由磷酸钙或草酸钙构成,复发性肾结石见于60%~70%的患者;肾结石可引起尿路梗阻和复杂性尿路感染的反复发作,严重者有可能引起肾功能损害。发作时有肾绞痛、肉眼血尿或镜下血尿,伴恶心、呕吐等全身症状。

(2)肾钙化:广泛磷酸钙复合物沉积于肾引起肾钙化;肾钙化是指肾髓质钙化。由长期高钙血症与脱水引起,最终严重者可导致进行性慢性肾衰。亦可发生在其他部位钙化,如软骨与血管及关节周围软组织钙化,此种较常见于肾功能衰竭引起的继发性甲旁亢。眼钙化表现为带状角膜病变或沉着于结膜,以裂隙灯检查可见。

(3)肾浓缩功能损害:由于长期高钙血症影响肾髓质,导致肾浓缩功能损害,出现多尿及血容量减少。同时由于尿中含大量钙而至溶质性利尿。所以患者常常表现口干、烦渴、多饮、多尿。

(4)骨病变:主要表现为骨质疏松及骨质吸收,以指骨挠侧骨膜、颅骨、牙槽骨板为好发部位。病程长或严重时可发展至囊性纤维性骨炎、长骨棕色瘤与骨囊肿。易发生病理性骨折。典型骨病变为囊状纤维性骨炎;经皮骨活检典型者可见皮质宽度变窄,骨形成和骨吸收表面增加。X线可见骨骼脱矿质现象,指骨桡侧骨膜下吸收,长骨棕色瘤与骨囊肿,颅骨虫蚀样阴影,牙齿硬板层消失。晚期纤维囊性骨炎,可出现骨骼畸形和病理性骨折,致患者行走困难,甚至卧床不起。部分患者出现骨囊肿,表现为局部骨质隆起。

近年来采用骨密度仪检测,发现甲旁亢患者长骨皮质密度减低,但此时X线检查尚可正常,故前者是较敏感的检测技术。

三、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的病因和诊断方法

一、病理病因

本病的病因迄今尚未完全阐明,最可能与基因突变有关。文献中曾报道有几例家系调查,均呈常染色体显性遗传。近年来发现,在甲状旁腺瘤及多发性内分泌腺瘤病(MEN)I型的甲状旁腺增生的细胞中,第11对染色体的q13基因有重组及缺失。此外,放射线照射也可能致病,据对一组颈部受X线放射治疗者的观察,发现PHPT及甲状旁腺肿瘤的发病数均增高10倍之多。甲状旁腺分泌甲状旁腺素(parathyroidsrrlhormonPTH),PTH是调节人体钙磷内环境稳定的重要激素。PTH由甲状旁腺的主细胞分泌,分子量为9500D,是由84个氨基酸组成的多肽。完整的PTH分子在肾和肝内被裂解为氨基端与羧基端两个片断,前者具有生物活性,后者则无。完整的PTH或其氨基酸片断作用于骨及肾小管,产生生物效应,同时被灭能。PTH的主要靶器官是骨与肾。

二、疾病诊断

1.应与其他原因引起的高钙血症鉴别

(1)噻嗪类利尿剂:该药可增加PTH对骨和肾的作用,并降低尿钙的排泄,因而可引起轻度的高血钙。但若用药后血钙显著增高,停药后血钙又不能迅速降低,应疑有轻度的甲旁亢存在。

(2)维生素D中毒:维生素D中毒可促进肠钙及骨的吸收而引起高血钙。诊断有赖于维生素D的摄入史(一般>1万U/d)、伴高血磷及轻度代谢性碱中毒,糖皮质激素抑制试验有助于鉴别;有条件时可测定维生素D或其羟化物的血中浓度。

(3)恶性肿瘤引起的高钙血症:恶性肿瘤引起的高钙血症,是甲旁亢鉴别诊断中最多见的一类高钙血症。其中尤以多发性骨髓瘤最易与PHPT混淆,患者有广泛的溶骨性骨破坏、骨痛、高血钙、高尿钙及肾功能损害,但碱性磷酸酶正常或仅轻度增高,血磷正常,血中PTH正常或降低,且有特异性的免疫球蛋白增高、尿中本周蛋白大多阳性,血沉增快,骨髓活检有骨髓瘤细胞。其他许多恶性肿瘤(常见的有肺、乳腺、肝、肾、肾上腺、前列腺、卵巢等恶性肿瘤)可发生溶骨性转移,也易发生血钙增高,但四肢尤其远端罕有受侵犯者。此外,还有一类假性甲旁亢,系由于肿瘤细胞分泌PTH样物质(测iPTH增高)、生长转化因子(TGF8)、前列腺素、白介素-2(IL-2)、破骨细胞激活因子(OAF)或1,25-(OH)2D3等体液因子,引起高血钙,而非溶骨性骨转移,一般血氯正常或降低,可呈轻度代谢性碱中毒,常有贫血及血沉增快,病程进展快,有原发肿瘤的局部及全身症状,切除原发肿瘤后血钙可恢复正常。

(4)特发性高尿钙症:此症尿钙明显增高,但血钙正常。

(5)家族性良性高钙血症:其特征是无症状或轻度高钙血症、高镁血症、低钙尿症,血清PTH正常或低水平。近年来发现本病并不少见,属常染色体显性遗传性疾病。本病由于*性cAMP对PTH高敏,可能是功能性甲旁亢的一种形式。临床上虽有酷似PHPT的高血钙、低血磷、尿磷及尿中cAMP增高,但患者的钙与镁清除率低于PHPT时,尿钙大多<2.5mmol/24h(100mg/24h);仅少数患者尿钙因继发于高血钙而偏高,并可有多发性草酸钙结合,但很少有高血钙综合征,也无甲旁亢的骨损害,血中PTH正常或降低,甲状旁腺正常或增生,不应误行甲状旁腺切除术治疗。

(6)应与有关骨病鉴别:代谢性骨症如骨质疏松症、软骨症、肾性骨营养不良、骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasiaofbone)、变形性骨炎(Paget病)等,可借助生化及X线的特征加以鉴别。

(7)应与其他原因所致的有关肾脏表现或肾脏本身疾病鉴别。

四、原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的治疗方法

甲旁亢的内科治疗主要是防治肾结石与肾钙化。充分饮水可以降低尿内形成结石成分的浓度,每天尿量以2000~3000ml以上为宜,避免高钙饮食,避免使用噻嗪类利尿剂。甲状旁腺瘤宜手术治疗,切除甲状旁腺瘤可成功地治疗原发性甲旁亢。

1.降低血钙。采取综合措施降低血钙。降钙素是目前最有效的降血钙药物,但作用时间短暂,一般仅用于高钙危象。

对PHPT迄今尚无满意的内科治疗方法;内科保守治疗仅适用于暂不宜手术、拒绝手术及术后血钙依然增高者。下述药物可能有助于降低血钙和(或)血中PTH的水平。

(1)磷酸盐:口服磷酸盐可提高血磷的水平,有助于骨矿盐的沉积,降低血钙,减少尿钙排泄,阻抑肾结石的发展,降低1,25-(OH)2D3的浓度。最初2~3天宜给相当于2g元素磷的磷酸盐,分次口服,继后减至1.0~1.5g/d,疗程1年以上。常用Na2HPO4/NaH2PO4(3.66∶1)的溶液口服,10ml/次,3次/d。近年来,有不少二磷酸盐的新制剂应市,可能疗效更好。用药期间要经常监测血钙及血磷;磷酸盐过量,血钙低于正常,可刺激PTH分泌,增加尿中的cAMP排泄,并引起骨脱钙及并发转移性钙化,有肾功能损害者尤需防范,必要时可暂时加用阻抑骨吸收的光辉霉素(普卡霉素)25~50μg/kg,静脉注射;不宜重复或多次使用,以防对骨髓的毒性反应。

(2)西咪替丁:可能有阻抑PTH合成和(或)分泌的作用,但停药后可反跳,用量为0.6~0.8g/d,分次口服。

(3)普萘洛尔:可能有抑制PTH分泌的作用,但甲状旁腺细胞肾上腺素能β受体对它的反应不一,故疗效并不确切。

(4)雌激素:用于绝经期后女性的轻症甲旁亢,可使血钙降低,但对PTH分泌无作用,长期服用的疗效尚无定论。

2.手术治疗。手术是最根本的治疗措施。术前应将血钙降至安全范围。手术后血钙通常迅速下降,一般于术后1周左右血钙及PTH降至正常范围,有时会出现低血钙甚至是严重的低血钙,应该注意。

3.其他治疗。如治疗肾结石及骨病。但如甲旁亢不能去除,二者均易反复出现。

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