结节性多动脉炎

一、结节性多动脉炎性巩膜炎的病因及症状

结节性多动脉炎性巩膜炎的病因1970年Gocke等报道了PAN与HBsAg阳性有关，血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物，为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持。但国内HBsAg带毒者众多，而本病则不多见。PAN可自发或继发于某些药物的应用。多数原因仍然不明。具体发病机制不清，推测与免疫系统功能紊乱有关。结节性多动脉炎性巩膜炎的症状部分患者有眼部受累，几乎任何眼组织均可被波及，如出现结膜充血、水肿、结膜下出血、Sjgren综合征、巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、神经眼科损害和眼眶受累。葡萄膜炎可表现为急性非肉芽肿性虹膜炎、玻璃体炎、非肉芽肿性全葡萄膜炎、脉络膜血管炎、视网膜血管炎等，这些都是葡萄膜或视网膜血管受累所致。

二、结节性多动脉炎性巩膜炎的检查

结节性多动脉炎性巩膜炎的检查迄今尚无特异性的实验室检查可确诊PAN。75%以上的PAN白细胞、嗜酸性粒细胞增高，ESR增快，如有血尿、蛋白尿提示肾脏受累。HBsAg阳性者可有肝功能异常。血管造影发现在肝、肾和胃肠道显示出小血管瘤有助于PAN的诊断。发生小血管瘤不只限于本病，也可出现在SLE和纤维肌肉发育不良。

结节性多动脉炎性巩膜炎的诊断临床诊断主要是通过的临床表现和组织学检查、尿液检查、血液检查。鉴别诊断：1、如Behcet病、系统性红斑狼疮、混合型结缔组织病、进行性全身性硬化、皮肌炎等相鉴别；2、如强直性脊椎炎伴发的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原阳性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎、特发性视网膜血管炎、结核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜炎等相鉴别。

三、结节性多动脉炎性巩膜炎的治疗

结节性多动脉炎性巩膜炎的治疗对患有PAN性巩膜炎的患者，不论巩膜炎类型如何，都必须采用泼尼松（prednisone）和环磷酰胺（CTX）联合的治疗方案。用泼尼松1mg/（kg·d），2个月后减量；CTX2mg/（kg·d），缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果结节性多动脉炎性巩膜炎患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤（azathioprine）、甲氨蝶呤（MTX）和环孢霉素A（cyclosporinA）。采取上述措施不但挽救患者的视功能，更重要的是为了挽救患者的生命。糖皮质激素治疗者，5年生存率由原来的12%上升到48%，并用CTX者，5年生存率达80%～90%，有的病例可长期缓解。

四、结节性多动脉炎性巩膜炎的保健

结节性多动脉炎性巩膜炎的保健一、保健：巩膜炎、葡萄膜炎、溃疡性角膜炎均可致视力严重下降或完全丧失。经过积极有效治疗，其5年生存率最高达到9成。二、饮食：根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。结节性多动脉炎性巩膜炎的预防本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。结节性多动脉炎性巩膜炎的并发症其他的临床表现有心脏受累包括由于高血压或冠状动脉炎（心肌缺血、梗死）引起的心脏扩大及心力衰竭。冠状动脉受损多见，仅次于肾血管受损。不多见的非渗出性心包炎、心肌炎和心内膜炎，也可出现肺部受累如胸膜炎或一过性或进行性肺浸润，但主要发生在肉芽肿性血管炎的患者中。