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先天性无阴道

先天性无阴道

( xiān tiān xìng wú yīn dào )
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简介先天性无阴道以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见,睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜,无阴道痕迹,亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端阴道,常同时伴有无畸形,在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织,位于阔韧带中间,约有1/10病人可有部分子宫体发育,且有功能性子宫内膜,青春期后由于经血潴留,出现周期性腹痛,无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:新生儿
  • 患病比例:0.00001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:子宫发育异常、 闭经

治疗常识

  • 挂号科室:妇产科 妇科
  • 治疗方式:手术治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:20%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000—-50000元)

温馨提示:先天性阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致,故常合并子宫发育不全或未发育,但卵巢一般发育正常。

先天性无阴道宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。
先天性无阴道忌吃食材更多忌吃食材>>
1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。

先天性无阴道

在胚胎期约7-10周性生殖器分化形成中,两侧副中肾管会合后,其尾端发育受阻或停滞未能向下发展,而致先先天性无阴道,常合并先天性无子宫或始基子宫,偶有正常发育的子宫。卵巢来源于生殖嵴,很少同时受累,通常发育与功能正常。先天性无阴道是Rokitansdy-Kuster-Hausersyndrome(R-K-H综合征)的临床表现之一。

【临床表现】原发性闭经,亦有周期性下腹痛者,婚后不能性生活等。检查女性表型,外阴正常,处女膜内有浅窝无阴道;无子宫或始基子宫畸形,可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。

【诊断与鉴别诊断】根据病史、妇科检查,B超扫描盆腔与肾区、内分泌测定、染色体核型分析或PCR技术检测性基因可确诊。同时应作X线泌尿系统造影确定有无畸形,骨骼摄片有否畸形。

应与继发性阴道狭窄或闭锁相鉴别

【治疗】根据患者子宫发育情况,决定治疗时机与方法。

1.治疗时机 经详细检查患者有近正常的的子宫体、卵巢功能正常,则应在月经初潮之后选期手术,以利经血引流、性生活,经治疗有希望宫内妊娠。若无子宫或始基子宫等无生育可能者,最好在婚前后选期行人工阴道成形术,主要解决性生活问题。

2.方法

(1)阴道成形术:术式较多,例如小阴唇皮瓣阴道成形术,大腿内侧皮片阴道成形术、乙状结肠代阴道成形术,腹膜代阴道成形术等。具体方法参考妇科手术学。

术后一旦妊娠应重点监护,近预产期应选期剖宫产。

(2)顶压法:对无生育可能,有部分盲袋样阴道,根据患者意愿,可试用局部顶压法,用如试管底部样圆钝的模具长期自行顶压,性生活亦可逐渐加深,若不满意也为手术创造了较好条件。

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