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氨基酸代谢病

氨基酸代谢病

( ān jī suān dài xiè bìng )
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简介氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy),或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类:一类是酶缺陷,使氨基酸分解代谢阻滞,另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中,至少有一半有明显的神经系统异常,其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷,后者可导致继发性神经系统损害。当神经系统受累时,通常只出现轻度精神运动发育迟滞,直到发病2~3年后才有明显症状,像其他遗传性代谢性疾病一样,氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩,早期可无体征,除个别情况,氨基酸均为常染色体隐性遗传,苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病,是由于生化缺陷导致的典型疾病。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:好发于儿童时期
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:肝硬化、 共济失调

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 小儿内科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:终身间歇性治疗
  • 治愈率:20%
  • 常用药品:胸腺肽肠溶片、静注人免疫球蛋白(pH4)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:避免近亲结婚,推行遗传咨询

氨基酸代谢病宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃安神助眠的食物; 2.宜吃富含高蛋白的食物; 3.宜吃富含维生素的食物。
氨基酸代谢病忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃腌制的食物,如咸肉、咸鱼、咸鸡; 2.忌吃不容易消化的食物,如糯米饭、年糕、粽子、米粑; 3.忌吃容易产气的食物、如洋葱、红薯、芋头、黄豆。

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