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伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症

( bàn xiān wéi náng xìng gǔ yán de jiǎ xìng jiǎ zhuàng páng xiàn gōng néng dī xià zhèng )
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简介伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是假性甲状旁腺功能低下症(pseudohypoparathyroidism,PHP)中的一种类型,比较少见;病者有低钙血症所引起的手足搐搦,骨骼可有变形,易骨折;治疗可用维生素D 或其衍生物使血钙恢复正常。随着甲状旁腺激素(PTH)降至正常,骨骼病变愈合,治疗应终生维持。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定的人群
  • 患病比例:0.0003%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:骨折

治疗常识

  • 挂号科室:内科 内分泌科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-2个月(治疗应终生维持)
  • 治愈率:45%
  • 常用药品:左甲状腺素钠片、甲状腺片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:多吃新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

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1、多吃一些蔬菜、水果,尤其是深色蔬菜;   2、适当增加海产品摄入,如海带、紫菜、海产鱼类等; 3. 多吃含钾丰富的食物;   4、宜吃钙含量丰富食物; 5、多吃含维生素C丰富的食物。
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1、控制热能,控制主食及脂肪摄入量,尽量少吃或不吃糖果点心、甜饮料、油炸食品等高热能食品;   2、减少烹调用盐量,尽量少吃酱菜等盐腌类食品;   3、少吃肥肉及各种动物性油脂。

一、伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症的护理

一、伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症一般护理

做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯对预防疾病有益。

二、伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症饮食原则

针对低钙血症可高钙饮食

含钙丰富的食物有:

1、牛奶。半斤牛奶,含钙300毫克,还含有多种氨基酸、乳酸、矿物质及维生素,促进钙的消化和吸收。而且牛奶中的钙质人体更易吸取,因此,牛奶应该作为日常补钙的主要食品。其他奶类制品如酸奶、奶酪、奶片,都是良好的钙来源。

2、海带和虾皮。海带和虾皮是高钙海产品,每天吃上25克,就可以补钙300毫克呢。并且它们还能够降低血脂,预防动脉硬化。海带与肉类同煮或是煮熟后凉拌,都是不错的美食。虾皮中含钙量更高,25克虾皮就含有500毫克的钙,所以,用虾皮做汤或做馅都是日常补钙的不错选择。

3、豆制品。大豆是高蛋白食物,含钙量也很高。500克豆浆含钙120毫克,150克豆腐含钙就高达500毫克,其他豆制品也是补钙的良品。友情提醒:豆浆需要反复煮开7次,才能够食用。而豆腐则不可与某些蔬菜同吃,比如菠菜。菠菜中含有草酸,它可以和钙相结合生成草酸钙结合物,从而妨碍人体对钙的吸收,所以豆腐以及其他豆制品均不宜与菠菜一起烹制。但豆制品若与肉类同烹,则会味道可口,营养丰富。

4、动物骨头。动物骨头里80%以上都是钙,但是不溶于水,难以吸收,因此在制作成食物时可以事先敲碎它,加醋后用文火慢煮。吃时去掉浮油,放些青菜即可做成一道美味鲜汤。

 5、蔬菜。蔬菜中也有许多高钙的品种。雪里蕻100克含钙230毫克;小白菜、油菜、茴香、芫荽、芹菜等每100克钙含量也在150毫克左右。

 补钙饮食注意:

口味太重会让钙流失。人们都了解,吃得太咸对身体无益,但很少有人知道,摄入过多的食盐会增加尿钙的排泄,影响钙在人体内的存留。所以,补钙饮食要以清淡为主。

骨头汤不能作为补钙饮食。头汤不能成为补钙饮食,但里面含有不少的胶原蛋白、磷脂、微量元素等营养成分,对人体有益。

高蛋白饮食影响补钙效果。许多人以为多吃鱼虾能补钙,其实鱼肉、虾肉中的钙含量极低,除非能把鱼刺、鱼骨、虾壳一起吃掉,不然起不到补钙的效果。

 补钙也要平衡膳食。最重要的是平衡膳食,饮食多样化。

补的过量也不行。中国营养学会推荐每天补充钙的含量是800毫克,最多不能超过2000毫克,吃太多的补钙食物,不仅不能达到补钙的效果,还可能会出现身体浮肿、厌食、恶心等症状。

二、伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症症状

伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHPwithfibrocysticosteitis)是PHP中的一种类型,比较少见。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形,易骨折。治疗可用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常,随之PTH降至正常,骨骼病变愈合。治疗应终生维持。

一、伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症症状

典型症状:病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形,易骨折。

相关症状:骨骼变形缩短手足发抖

多数病例无AHO之特异性体型,少数有此体型。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形,易骨折。

二、诊断

临床有慢性低钙血症之症状、体征、血钙低,血磷高,但骨骼呈甲旁亢之表现。诊断可成立。

三、伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症病因

目前无相关资料。

四、发病机制

病人的肾脏对PTH无反应,排磷减少,因而有高磷血症。PTH亦不能使肾脏产生1,25-(OH)2D3,因而肠道吸收钙减少,导致低钙血症。低钙血症引起PTH分泌增加。PTH对骨骼能发生作用,因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎。故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。

三、伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症诊疗知识

 一、伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症诊疗知识

就诊科室:内分泌科骨科

治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:20%

治疗周期:1-2个月

治疗方法:药物治疗、对症治疗

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症一般治疗

用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常,随之PTH降至正常,骨骼病变愈合。

二、预后

治疗应终生维持。

三、疾病诊断

1.与特发性甲旁低和PTH鉴别本症有甲旁亢之骨骼表现。

2.与甲旁亢鉴别本症之血钙低、血磷高可以鉴别。

 四、检查方法

(一)实验室检查:

病人有低钙血症,高磷血症,碱性磷酸酶增高,PTH增多,外源性PTH对肾脏不增加cAMP或磷的排出。

(二)其他辅助检查:

X线检查骨骼见纤维囊性骨炎。

五、并发症

骨骼可有变形,易骨折。

四、伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症的发病机制

伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHPwithfibrocysticosteitis)是PHP中的一种类型,比较少见。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形,易骨折。治疗可用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常,随之PTH降至正常,骨骼病变愈合。治疗应终生维持。

一、伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症症状

典型症状:病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形,易骨折。

相关症状:骨骼变形缩短手足发抖

多数病例无AHO之特异性体型,少数有此体型。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形,易骨折。

二、诊断

临床有慢性低钙血症之症状、体征、血钙低,血磷高,但骨骼呈甲旁亢之表现。诊断可成立。

三、伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症病因

目前无相关资料。

四、发病机制

病人的肾脏对PTH无反应,排磷减少,因而有高磷血症。PTH亦不能使肾脏产生1,25-(OH)2D3,因而肠道吸收钙减少,导致低钙血症。低钙血症引起PTH分泌增加。PTH对骨骼能发生作用,因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎。故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。

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