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克山病

克山病

( kè shān bìng )
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简介克山病(Keshan disease)是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名,过去本病死亡率较高,新中国成立后积极防治本病,使本病发病率和病死率都有大幅度的下降,在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展,目前年发病率已降至0.07/10万以下,发病类型由以急型、亚急型为多,转为以潜在型和慢型为主。大量流行病学,病理解剖学、临床防治及实验室研究结果表明,本病是一种独立的地方性心肌病。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定人群
  • 患病比例:0.002%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:心律失常、 低钾血症、 心源性休克、 充血性心力衰竭

治疗常识

  • 挂号科室:内科 心内科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:10-30天
  • 治愈率:40%
  • 常用药品:维生素C片、亚硒酸钠片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示:注意环境卫生和个人卫生,保护水源,改善水质,改善营养条件,防止偏食。

克山病宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜食用富硒的食物;   2、宜多吃新鲜水果蔬菜;   3、宜多吃富含蛋白质的食物。
克山病忌吃食材更多忌吃食材>>
1、忌高盐饮食;   2、忌辛辣刺激性食物。

一、克山病术后饮食护理

一、饮食

1、多吃新鲜水果、菠菜和富含蛋白质的食物,同时要纠正偏食,防止过饱。

2、控制钠摄入。过多钠盐摄入,可使血容量增加,加重心力衰竭,因此应减少钠盐摄入。正常人摄入6~10克/日,轻度心力衰竭5克/日,中、重度心力衰竭2.5克/日。每天水的摄入量为1.5~2.0L。注意血清钠、钾氯浓度变化以及限盐对食欲的影响。

二、护理

1、限制活动、注意休息:休息的意义是减轻患者的心脏负担,防止心脏扩大、发生心衰和心律失常。

2、坚持长期治疗:患者经治疗好转后,要定期随诊,长期治疗,与医生经常沟通以便掌握病情。

3、提高机体免疫力:积极控制症状,防止病情的迁延和复发,不仅有明显的治疗作用,而且具有防止其发生、迁延和预防复发的作用,因而除了治疗外,提倡在易发人群中作为预防性用药。

二、小儿克山病有哪些症状

 1.急型

多见于7岁以上的儿童,因心肌广泛变性,坏死,心排血量急骤减低,主要表现为急性心源性休克,按病情分为轻症,重症,常在某种诱因下突然发作,重症于发病前数小时至数天病人往往有头晕,头痛,胸闷,“心难受”,全身无力,进而出现恶心,呕吐,腹痛,烦渴,出冷汗,四肢发凉,烦躁不安,颜面灰暗等休克表现,此后出现干咳,心悸,气短等急性左心衰竭的症状,有的患者以阵发性腹痛开始发病,也有的患者突然以阿-斯综合征反复发作开始发病,有的腓肠肌痛甚明显,在早期可见体温降低(35℃左右),仅少数患者有超过37℃的微热,体检可见脉搏过快或过缓,细弱不整或触不清,血压下降,脉压缩小,或完全测不出,心界扩大,心音钝,心音减弱,尤以第1心音明显,多有Ⅱ级以内吹风样收缩期杂音,心律失常,心律多变和易变是其特点,可听到奔马律,肝脏增大,如发生急性左心衰竭,则有呼吸困难,发绀,肺部啰音等,此外,神经系统检查可有膝腱反射亢进,迟钝或消失,腹壁反射消失,可出现巴氏征及两侧瞳孔对光反射迟钝等自主神经紊乱表现,白细胞总数及中性粒细胞较高,血沉快,心电图有心肌损伤的表现,如不适当治疗可能很快死亡,急型轻症的临床表现与重症比较只是程度较轻,变化较少,心源性休克不明显,收缩期血压在12.0kPa(90mmHg)以上。

2.亚急型

是小儿克山病主要的型别,多见于2~6岁的小儿,发病比急型稍慢,临床表现为较急的充血性心力衰竭,还可伴有不同程度的心源性休克,早期似上感,有精神萎靡,疲乏无力,不爱玩,烦躁,易哭闹,食欲不振,以后咳嗽,气短加剧,呼吸困难,常伴有腹痛,恶心,呕吐,四肢凉,颜面灰暗,口周苍白,双颊红紫,眼睑水肿,尿少等心功能衰竭加重的表现,体检可见发绀,颈静脉怒张,心界扩大,心律不齐,心率增快呈奔马律,肝脏肿大,血压降低,脉压缩小,两肺常有啰音,严重者可有胸腔,腹腔积液,下肢水肿。

 3.慢型(痨型)

此型无季节性,但冬春较多见,起病隐缓,既往多有急性发病史,主要表现为慢性心力衰竭,患儿呈慢性病容,生长发育落后,面色苍白或稍发绀,精神萎靡,疲乏无力,常有头晕,头痛,咳嗽,咳痰,呼吸困难,腹部膨胀,水肿及尿少等,晚期常出现四肢厥冷和口唇发绀,体检可见心界扩大,心率快,节律不齐,第1心音减弱以及体循环淤血,肝大,水肿等现象,病程中可因感冒,过劳,精神刺激等因素致使心力衰竭进展,当又出现急型临床变化时,称为慢型急性发作,上述三型患者有时因心腔中附壁血栓脱落而引起肺梗死,发生胸痛,咯血,或引起脑梗死,发生抽搐及偏瘫。

 4.潜在型

此型常年存在,一部分由其他各型患者转变而来,一部分是在不知不觉中得病,自觉症状多不明显或很轻微,心脏功能代偿良好,但体检可发现有心音减弱,心律失常,心脏扩大,低血压等,有的学者认为克山病患者在心脏第6听诊区(肺动脉瓣区与二尖瓣听诊区连线中点附近)可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音,对诊断有一定价值,以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变,急型,亚急型可转为慢型,而慢型又可出现急型或亚急型的发作,克山病小儿约30%并存消化道,呼吸道感染及肠蛔虫症

三、小儿克山病是怎么回事

克山病的发病原因发病机制尚不十分明确。但经过几*的大量卓有成效的工作,目前病因研究方向主要从微生物地球化学病因及生物病因两大方面着手。认为克山病与水土、膳食、生物病因、免疫损伤和细胞膜氧化损伤有关。

(一)水土学说

大量资料证实,克山病的发病与生物地球化学因素有关,其中硒缺乏可能是克山病的基本致病因素,但不是惟一因素。

1、硒缺乏致克山病发

我国克山病区从东北到西南的宽带状分布,处于我国的过度带上。过渡带地区的地质、地貌、土壤、水文和气候条件有其特点。克山病的分布与地球化学环境特征有密切关系。根据部分病区的调查,认为病区可能缺乏某些微量元素。有些病区的水质、土壤、粮食的化学分析和患者体内微量元素硒的分析较非病区低;用病区水及粮食饲养动物可造成类似克山病的心肌病变;健康人进入病区3个月后可发病,离开病区症状可减轻或消失;改善病区人民的膳食以及应用硒盐预防本病有一定效果。因而考虑本病与某些对心肌代谢十分重要的元素(如硒、钼等)或特殊营养物质缺乏,或某些能导致心肌缺血、缺氧的物质过多(如亚硝酸盐或钡中毒等)或比例失调有关。

高发区水土中硒缺乏及硒与钼、镁、锰等微量元素间的平衡失调与克山病的发病有关,其主要依据有:高发区为低硒地带,国外低硒者也有类似病例报告;高发区水土和农作物主食中含硒量明显低于非发病区;高发区居民普查发现尿硒、发硒和血硒均低于非发病区;补硒后发病率明显下降,可预防急性型和亚急性型的发生;高硒区人群无克山病发病。但亦发现某些低硒地区无克山病发生;新发病者的硒水平与未发病者无明显差异;高发病季节,病区人群硒水平无相应降低;即使在低硒地区,每年的发病率亦不相同;不同硒水平的患者其心肌超微结构病变无明显差异,但均有线粒体固有病变。上述事实表明低硒不是克山病的始动因素。

最近哈尔滨医科大学克山病研究所认为克山病患儿体内锰含量显著的高于正常儿童。高锰含量与硒含量在动物中证明有负相关,其重要性尚待研究。克山病发病有季节性及年度波动特点,年龄特点、病理改变与病毒性心肌炎有相似之处。但至今尚未找到确切的生物病因。曾有报道楚雄地区克山病尸检心肌的蜡块标本检测肠道病毒RNA,阳性率高达85.7%,因此,感染、过劳、过热或过冷、暴食、精神刺激均可诱发本病。

2、饮食中营养物质缺乏:

补硒不能预防潜在型克山病的发生,且高发区农作物中除硒缺乏外,尚有其他化学元素含量异常;高发区低硒者中营养充足的不发病。上述事实表明除缺硒外,营养物质中某些氨基酸和维生素的缺乏可能参与了克山病的发病。高发区人群中维生素E含量较低,抗氧化能力下降,可能与克山病发病有关。大规模普查发现,高发区人群发病与否的关键是饮食结构和饮食习惯,偏食和不合理饮食者发病率高。同时动物实验表明,用高发区的饲料喂养大白鼠,其心肌实质病变检出率高。

3、一氧化碳中毒:

北方地区冬季烧炕取暖,易致一氧化碳中毒,可引起心肌缺氧,加重心肌损伤,可能也与克山病发病有关。

 (二)生物病因学说

克山病属于自然疫源性疾病,有流行趋势,与病毒感染的特点相符,但缺乏依据。从克山病患者大便、血液和尸解标本中分离病毒的报告结果很不一致,且即使病毒分离成功,其阳性率也不高(16.3%)。1997年,杨英珍等采用PCR技术检测克山病心内膜活检或尸解心肌标本中的肠道病毒RNA,其阳性率为82.2%,认为克山病与某些嗜心肌病毒感染有关。目前大多数学者认为,病毒感染在克山病发病中起复合致病因素的作用。

(三).免疫损伤学说

研究发现,克山病心肌活检及尸解标本中有IgG沉积,克山病血清中可检测出抗心肌抗体,抗核抗体,且免疫复合物滴度明显增高,提示免疫损伤可能与克山病的发病有关,但免疫损伤是致病因子还是克山病的后果尚不明确。

 (四).膜氧化损伤学说

硒缺乏及营养物质缺乏使酶类生成异常或不足,其中包括超氧化物歧化酶等氧自由基清除剂,机体内氧自由基生成增多导致膜氧化损伤,使膜抗氧化能力下降,引起心肌线粒体病。

 病理生理:

病理生理改变为心肌收缩功能降低,严重者可有心源性休克和致命性心律失常,栓塞症状亦不少见。

病理:心脏皆有不同程度扩大,以左室扩大为主,心肌重量多增加。心腔常极度扩张,室壁变薄,以心尖处最明显。于左、右心耳和左室乳头肌基底部可见附壁血栓(25%)。病变主要在心内膜下心肌层,而心内膜和心外膜变化不明显。心肌层呈灰白色或灰黄色病变,乳头肌或肉柱呈虎斑样花纹。以乳头肌、左室和室间隔病变较为严重。冠状动脉多正常。组织学可见弥漫性心肌变性及局灶坏死。心肌坏死有凝固性坏死和溶解性坏死两种类型,前者在心肌纤维变性基础上发展成为崩解坏死,心肌细胞和肌浆由于心肌过度收缩,在电镜下可见肌丝变性凝固,形成不均匀团块,胞核破坏或消失;后者在电镜下可见线粒体水肿、坏死,继而肌丝溶解和消失。两种心肌坏死可混合存在。急性型常以凝固性坏死为主,而亚急性型则以溶解性坏死为主。心肌坏死后直接转变成瘢痕,无慢性炎症过程。除心肌坏死外,横纹肌也可累及,肝、肾常有脂肪性营养不良,中枢神经系统和颈交感神经节存在神经细胞营养不良病变。

四、小儿克山病应该如何预防

1.综合性预防措

注意环境卫生和个人卫生。保护水源,改善水质。改善营养条件,防止偏食,尤其对孕妇、产妇和儿童更应加强补充蛋白质,各种维生素及人体必需的微量元素,包括镁、碘等,并防治大骨节病、地方性甲状腺病。

 2.流行区推广预防性服药

采用硒酸钠作为预防性服药,经多年推广,证明可明显降低发病率。通常采用每10天口服一次,1~5岁1mg,6~10岁2mg,11~15岁3mg,16岁以上4mg。每周1次,每年发病季节前开始服用,连续服用3~6个月。一般无不良反应。非发病季节可停服三个月。

此外,流行区推荐使用含硒食盐。农村使用含硒液浸过的种子种植。植物根部施加含硒肥料以提高农作物中含硒量。硒中毒的反应有谷丙转氨酶升高、造血及凝血障碍、脱发、脱甲等。亚硒酸钠对本病的预防作用未明,似与硒为谷胱甘肽氧化酶和辅酶Q10的重要组成部分可使心肌对缺氧的耐受性提高有关。有的病区采用钼酸铵、硒盐、锌盐施肥,可获预防本病和农作物增产双重效果,值得探索。

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