简介糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病，根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病，本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型，糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency，AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积，溶酶体增生、破坏，甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏，糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍，以四肢肌无力、肌萎缩，假性肥大等肌病表现多见。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：无特定人群
- 患病比例：0.0003%-0.004%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：多重肺部感染
治疗常识
- 挂号科室：内科 内分泌科
- 治疗方式：药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期：8-12周
- 治愈率：无法根治，以对症治疗为主
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——10000元）
温馨提示：饮食保健饮食宜清淡，多食富于营养而易消化的流汁或半流汁。
1.宜吃蛋白质含量高的食物； 2.宜吃铁元素含量高的食物； 3.宜吃维生素C和B含量高的食物。
1.忌吃辛辣刺激性的食物； 2.忌吃了寒凉性的食物； 3.忌吃盐分过重的食物。
