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先天性性联无γ-球蛋白血症

先天性性联无γ-球蛋白血症

( xiān tiān xìng xìng lián wú γ-qiú dàn bái xuè zhèng )
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简介由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病,一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现,即使血清免疫球蛋白水平正常或升高,但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-球蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症,属于原发性体液缺陷病。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:幼儿
  • 患病比例:0.001%-0.002%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:关节炎、 皮肌炎、 脑膜炎

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:终身间歇性治疗
  • 常用药品:胸腺肽肠溶片、脾氨肽口服冻干粉

治疗费用:需终身治疗,费用不详

温馨提示:近50%患者有家族发病史,均为男性,婴儿出生后发育良好,一般在6~9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常,有些儿童5~6岁时才出现病症。

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1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
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1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

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