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小儿伯-韦综合征

小儿伯-韦综合征

( xiǎo ér bó -wéi zōng hé zhēng )
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简介伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)即突脐,巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome),亦称EMG综合征,WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征,新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。本病征是一种少见的先天畸形,主要特征为脐膨出、巨舌和巨体,还可伴有其他畸形和异常,如低血糖、内脏肥大、半身肥大,小头、脐部异常、面部红斑痣,隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形,巨肾、巨输尿管、巨眼球等,另与某些肿瘤有一定关系。为常染色体显性遗传也可能为多基因遗传。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:幼儿
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:言语障碍、 隐睾、 肝母细胞瘤、 肾母细胞瘤

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 小儿内科
  • 治疗方式:手术治疗 药物治疗 康复治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3--6个月
  • 治愈率:30%
  • 常用药品:盐酸甲氯芬酯胶囊、地塞米松磷酸钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝20000--50000元﹞

温馨提示:本病征预后不良,多夭折于儿童期。

小儿伯-韦综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1.高蛋白的食物; 2.含锌高食物; 3.脑磷脂高的食物。
小儿伯-韦综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.避免饮酒; 2.避免油腻食物。

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