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小儿韦格纳肉芽肿

小儿韦格纳肉芽肿

( xiǎo ér wéi gé nà ròu yá zhǒng )
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简介小儿韦格纳肉芽肿是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。曾经被认为是结节性多动脉炎的变异型。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:1-3%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:咯血、 肾功能不全、 小儿惊厥、 偏瘫

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-2个月
  • 治愈率:80%
  • 常用药品:硫唑嘌呤片、注射用甲氨蝶呤

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示:小儿韦格纳肉芽肿是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。

小儿韦格纳肉芽肿宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜食用富含营养高蛋白饮食;   2、宜食用新鲜蔬菜及时令鲜果。
小儿韦格纳肉芽肿忌吃食材更多忌吃食材>>
1、忌食辛辣刺激性食物;   2、忌食生冷食物;   3、忌油腻食物。

一、小儿韦格纳肉芽肿的症状

呼吸道症状:以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至腭、舌、咽、喉等部,发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞,鼻及鼻咽部炎症,可引起耳咽管阻塞,发生中耳炎,听力障碍。向下呼吸道蔓延时,肺部受累出现咳嗽、咯血等。肺部受累:70%~80%患者出现肺部病变,有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促,偶有大咯血、气胸,并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变,X线检查可见中下肺野结节和浸润,有的呈空洞,有的直径大小可从几厘米到细小结节,数目可从1~2个到多发性。20%可见胸腔渗液,肺功检查示肺活量和弥散功能下降。皮肤表现:半数病人有皮肤表现,多见于下肢,但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节,暴发型紫癜及坏疽,紫癜病损和结节亦可进展为溃疡,其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎,偶见指端雷诺现象。神经系统表现:25%~50%患者可出现神经系统损害,表现多神经炎,运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹:累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。

二、小儿韦格纳肉芽肿的诊断

1.主要表现①肾脏损伤;②肌肉骨骼改变。2.次要表现有10项①皮肤症状;②消化道症状;③周围神经病变;④中枢神经系统改变;⑤高血压;⑥心脏受累;⑦全身症状;⑧肺部受累;⑨急性期反应物阳性,如血沉加快,C反应蛋白增高;⑩乙型肝炎表面抗原阳性。3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。具有上述表现中5项,至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎;若同时有组织学方面改变的证据,即可确诊本病,对高度疑诊病例,尤其合并肾脏受累者在进行*组织检查的同时,就应开始治疗。鉴别诊断本病须与结节病和肺结核相鉴别,在这二者c-ANCA均阴性,还须与变态反应性肉芽肿相鉴别,后者也可有慢性鼻窦炎,但患者有哮喘史,末梢血嗜酸性粒细胞增多,同时不伴有呼吸道破坏性病变,此外,还须与肺出血肾炎综合征,系统性红斑狼疮及结节性多动脉炎相鉴别。

三、小儿韦格纳肉芽肿的治疗

一、药物治疗

对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。

糖皮质激素:泼尼松(龙)每日1~2mg/kg,至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持;强地松每日1~2mg/kg,症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持;

肾上腺皮质激素口服,剂量为1mg/(kgd),待病情得到控制,可逐渐减量维持。

如合并肾炎,或单纯激素治疗不敏感者,改用或加用免疫抑制剂。环磷酰胺(CTX):是治疗本病首选的免疫抑制剂,常用剂量为每日1~2mg/kg,口服或静脉注射。

对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、雷公藤总苷等。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,每日15mg/kg,3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg·d)。如此治疗,待缓解1年后如无复发,可逐渐将环磷酰胺减量,如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大,也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

二、对症治疗1、有继发感染者则选用抗生素。据个别作者报告复方新诺明可使WG病情长期缓解,降低复发率。2、血管炎损害严重者,可加用阿司匹林50mg,每日1次,双嘧达莫25mg,每日3次改善微循环。3、对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。

四、小儿韦格纳肉芽肿的保健及预防

小儿韦格纳肉芽肿的保健一般护理1、加强营养,少食多餐。2、注意休息,适当运动。3、遵医嘱服药,定期复查。饮食宜吃食物1、宜食用富含营养高蛋白饮食;2、宜食用新鲜蔬菜及时令鲜果。忌吃食物1、忌食辛辣刺激性食物;2、忌食生冷食物;3、忌油腻食物。小儿韦格纳肉芽肿的预防本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关,应积极预防,尤其是呼吸系统疾病的防治,特别是儿童的鼻炎症状不要忽视。本病发病率较低,属于非常见病,易误诊和漏诊。Wegener肉芽肿年发病率为百万分之0.5到8.5。出现疑似肉芽肿症状要仔细排查。

小儿韦格纳肉芽肿的并发症可并发咯血,肾功能不全,出现器质性脑综合征,有精神症状,偏盲,惊厥和偏瘫等,有关节肿痛及脾脏肿大

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