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小儿维生素D缺乏性手足搐搦症

小儿维生素D缺乏性手足搐搦症

( xiǎo ér wéi shēng sù Dquē fá xìng shǒu zú chù nuò zhèng )
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简介小儿维生素D缺乏性手足搐搦症,主要由于维生素D的缺乏,血中钙离子降低导致神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、手足搐溺或喉痉挛症状。多见于4个月-3岁的婴幼儿。诱发血钙降低的原因有;1春季开始,接触日狗增多,或开始使用维生素D治疗时,骨脱钙减少,肠吸收钙相对不足,而骨骼已加速钙化,大量钙沉着与骨骼而致血钙暂时下降。2人工喂养而使用含磷过高的奶制品。3当合并感染,饥饿时,组织细胞分解释放磷,使血磷增加,致离子钙下降,4血清钙离子水平还受PH值影响,PH值增高离子钙下降,故合并酸中毒纠酸后患儿可能会出现低钙血症抽搐。治疗主要是症状控制后按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D,使钙磷代谢恢复正常。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:3岁以下小儿发病率约为0.1%-0.3%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:颅脑损伤、 脑水肿

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持治疗
  • 治疗周期:8-12周
  • 治愈率:99%
  • 常用药品:维生素B6片、三维鱼肝油乳

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——2000元)

温馨提示:发病原因与佝偻病相同,属佝偻病第一期的一种表现,骨骼变化轻微,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。

小儿维生素D缺乏性手足搐搦症宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白有营养的食物。 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物。 3.宜吃高热量易消化食物。
小儿维生素D缺乏性手足搐搦症忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃油腻难消化食物。 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物。 3.忌吃高盐高脂肪食物。

一、小儿维生素D缺乏性手足搐搦症怎样治疗

首先是急救,使惊厥或喉痉挛等危险症状停止;其次是补充钙质,使血钙迅速上升,惊厥等症状不再出现;然后给予维生素D,使钙、磷代谢恢复正常,本病得以根治。

1.急救措施惊厥能使患儿呼吸停止,喉痉挛更属危险,必须迅速遏止。常用方法为立即肌注*(*钠),约8mg/kg;或副醛1ml/岁,一次最大量不超过5ml;或用10%水合氯醛溶液4~10ml保留灌肠。同时吸氧并进行针刺疗法,常用穴位为人中、合谷、少商、印堂等。治疗喉痉挛则先将舌尖扯出,行人工呼吸,必要时可进行气管插管,及人工通气呼吸。

2.钙疗法应迅速补充钙质,不可因等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命。需将葡萄糖酸钙(10%溶液稀释1~2倍)由静脉徐徐注入(全剂需要10min或更久),同时进行心脏监测。每次5~l0ml;1~3次/d,必要时连续2~3天,若痉挛停止即改成口服钙剂。如静脉注射速度太快,大量钙质将由尿排出,从而减低其疗效;更重要的是可因暂时性血钙增高而致心脏传导阻滞,甚至发生心搏骤停。必要时可持续静脉滴注,每天每公斤体重不超过20~50mg元素钙。钙剂勿皮下注射或肌内注射以防坏死等反应。

在注射葡萄糖酸钙后可口服氯化钙,稀释成l%~2%的溶液后口服,每次1g,4~6次/d,1~2天后减量至1~3g/d。剂量的多少可依症状的轻重、年龄的大小而决定,继续1周,以后改服葡萄糖酸钙等,按钙元素计至少200mg/d。

氯化钙含钙27%,入人体后可提高血钙和促进钙离子化,于是血内的钙离子速增,痉挛不易复发。若幼小的婴儿同时发生腹泻或各种热病(如上呼吸道传染病),或同时有肾脏疾患,则在应用氯化钙时易致酸中毒,必须谨慎。在门诊每次仅给2~3天的氯化钙药量,服完后酌情再开新方,如此可以避免因长期给药而并发酸中毒。

乳酸钙含钙元素13%,葡萄糖酸钙含钙9%,磷酸氢钙含钙23%,碳酸钙含钙40%,服钙剂时应计钙元素量。

3.维生素D治疗惊厥停止后,口服维生素D50~100µg/d(2000~4000U)及增加日照。4周后如情况良好,改为口服维生素D400U/d。如母乳量足或日食牛(羊)乳500ml以上且无并发症者,可不再服钙剂。如前述治疗不见功效,可以口服或肌注维生素D1万~2万U/次,要避免因剂量太大而致维生素D中毒。对乳母应口服适量钙剂及维生素D。

二、小儿维生素D缺乏性手足搐搦症是怎么回事

一、病因:

发病原因与佝偻病相同,属佝偻病第一期的一种表现,骨骼变化轻微,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。

1.血清钙降低血钙离子降低是本症的直接原因,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状。

2.促进血钙降低的因素

1)季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病。

2)年龄:发病年龄多在6个月以下。婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,如母亲维生素D充足,一般新生儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用。

3)其他:未成熟儿与人工喂养儿容易发病。

4)钙吸收减少:长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。

5)血磷增高致血钙降低:本症常在急性感染后发病,可能因细胞内的磷释放到细胞外液,使血清磷浓度突然增高,致血钙降低。

6)1-α羟化酶缺乏:先天性1-α羟化酶缺乏,不能产生足够的1,25-(OH)2D3以致低血钙,及先天性抗1,25-(OH)2D3的低血钙。

二、发病机制:

血钙低落时,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。

正常血清钙分为可弥散钙(diffusiblecalcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%),大部分的非弥散钙与白蛋白结合,其余部分与球蛋白结合。当血清H浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙(约占血清总钙量的50%)呈离子化状态(即Ca2),其生理功能最重要。其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或枸橼酸根结合。影响血清钙离子(Ca2)浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸离子浓度和蛋白质浓度。血内氢离子浓度越高则钙离子越多,碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少;血浆蛋白越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应得减少。反之,血浆蛋白低时,结合的钙也减少,钙离子相对地比较高,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,可以不出现痉挛症状。在临床工作中,直接测定血清钙离子浓度是比较困难的,但可利用图表所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。

三、小儿维生素D缺乏性手足搐搦症有哪些症状

1.显性症状

1)惊厥:是婴儿时期最常见的显性症状。其特点是患儿没有发热,也无其他原因而突然发生惊厥。大多数患者有多次惊厥,屡发屡停,每天发作的次数1~20次不等,每次时间为数秒至半小时左右。不发作的时候,病儿神情几乎正常。惊厥的时候大都知觉全失,手足发生节律性抽动,面部肌肉亦起痉挛,眼球上翻,大小便失禁。幼小婴儿有时只见面肌抽动为本症的最初症状。痉挛多见于左右两侧,偶或偏重于一侧。血钙低的程度与临床表现并不一致。

2)手足搐搦:手足搐搦为此病特殊的症状,表现为腕部弯曲,手指伸直,大拇指贴近掌心,足趾强直而跖部略弯,呈弓状。常见于6个月以上婴幼儿和儿童

3)喉痉挛:主要见于2岁前婴幼儿。喉痉挛使呼吸困难,吸气拖长发生哮吼,可由于窒息而致猝死。为严重的手足搐搦症患儿进行肌内注射时,偶可诱发喉痉挛。

4)其他症状:往往有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋现象。其他先发或并发的疾病可致发热。

2.隐性症状

常见的体征如下述。只有体征而无上述症状时,可称为隐性手足搐搦症。

1)击面神经试验(佛斯特征,Chvostekssign):用指尖或小锤骤击耳前第7脑神经穿出处,可使面肌收缩,主要是上唇或眼皮的收缩。2岁前患儿都能得到阳性结果,但正常新生儿在最初数天甚至1个月内,就是不缺钙也常见此征。2岁以后的儿童,则偶见于其他神经系统疾病。

2)腓反射:用小锤骤击膝部外侧的腓神经(在腓骨头之上),阳性时足部向外侧收缩。

3)人工手痉挛征(陶瑟征,Trousseaussign):用血压计的袖带包裹上臂,打气,使桡侧的脉搏暂停,若属阳性,在5min内即见手搐搦。

四、小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的护理

小儿维生素D缺乏性手足搐搦症一般护理

若能早诊早治,大多数病例可在1~2天内停止惊厥。但重症喉痉挛可因吸气困难而窒息死亡,重性惊厥可至脑水肿、脑损伤。如果同时并发严重感染或婴幼儿腹泻,可使本症加重或迁延不愈。

 小儿维生素D缺乏性手足搐搦症饮食原则

1、在妊娠晚期,每日服适量鱼肝油,使胎儿体内储存定然量的维生素D,以保障出生后的需要。

2、多吃富含维生素D的食物,如动物肝脏、蛋黄等。

3、另外像脱脂牛奶、鱼肝油、乳酪、坚果和海产品、添加维他命D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。

4.长期大量服用维生素D可引起中毒,中毒症状包括食欲下降、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。因此,长期食用富含维生素D的食品最好在医生的指导下。

常见并发症

1.窒息喉痉挛重者可至窒息死亡,或呕吐物及黏液等吸入气管造成呼吸道阻塞。

2.脑损伤重症惊厥可至脑损伤。

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