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小儿先天性光敏感性卟啉症

小儿先天性光敏感性卟啉症

( xiǎo ér xiān tiān xìng guāng mǐn gǎn xìng bǔ lín zhèng )
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简介先天性光敏感性卟啉症(Günther syndrome)即Günther综合征,又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病,先天性红细胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,临床特征为婴幼儿期出现红色尿,分光镜检查出卟啉,临床上兼有皮疹,疱疹或腹痛等症状。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:疱疹

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3个月
  • 治愈率:20%
  • 常用药品:磷酸氯喹片、倍他胡萝卜素胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

温馨提示:本病征患儿皮肤暴露于强日光下,不仅有发红继而出现水疱,形成溃疡,遗留瘢痕,甚至可造成皮肤的严重残缺。

小儿先天性光敏感性卟啉症宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
小儿先天性光敏感性卟啉症忌吃食材更多忌吃食材>>
1.避免油腻难消化食物; 2.避免油炸、熏制、烧烤食物;3.避免高盐高脂肪食物。

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