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先天性巨结肠

先天性巨结肠

( xiān tiān xìng jù jié cháng )
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简介先天性巨肠(Hirschsprung′s discase),是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是一种小儿的先天性肠道畸形。先天性巨结肠病儿,在新生儿期因出现急性肠梗阻症,开腹探查屡见不鲜。在年长儿期,误将粪石当肿瘤开腹也时有发生,也常因症状不典型而延误诊断和治疗,误诊,误治原因。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:婴幼儿
  • 患病比例:0.029%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:肠梗阻

治疗常识

  • 挂号科室:外科 普外科
  • 治疗方式:支持性治疗 手术治疗 康复治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:70%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)

温馨提示:延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症,病情会迅速恶化,最终死亡。

先天性巨结肠宜吃食材更多宜吃食材>>
1.饮食要富含高蛋白、营养、高热量;2.清淡易消化。
先天性巨结肠忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌食辛辣刺激食品;2.忌烟酒。

一、小儿先天性巨结肠的典型症状有哪些

小儿先天性巨结肠的典型症状:

1、巨结肠伴发小肠结肠炎,是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期其病因尚不明确,一般认为长期远前几天梗阻,近端结肠继发肥厚扩张肠壁循环不良是基本原因,在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎,也有人认为是细菌和病毒感染引,起,但大便培养多无致病菌生长,结肠为主要受累部位,粘膜水肿、溃疡、局限性坏死,炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出,形成渗出性腹膜炎,患儿全身发问突然恶化,腹胀严重呕吐有时腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧,肪快血压下降,若不及时治疗,可引起较高的死亡率。

2、胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀,患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现,痉挛段越长出现便秘症状越早越严重,多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2~3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便痉挛段不太长者,经直肠指检或温水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解,痉挛段不太长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗,肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便,严重者发展为不灌肠不排便,腹胀逐渐加重。

3、营养不良发育迟缓长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响了营养的吸收,粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石,直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出。

二、小儿先天性巨结肠的治疗方法是什么

痉挛肠段短、便秘症状轻者,可先采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,并可用针炙或中药治疗,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。小儿结肠症状

凡痉挛肠段长,便秘严重者必须进行根治手术,目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术;结肠切除直肠后结肠拖出术;直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术(Soaves手术)。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍,不能耐受一次根治手术者,应行静脉补液输血,改善一般情况后再行根治手术,如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止,应及时作肠造瘘,以后再行根治术。

三、先天性巨结肠手术后的护理

加强基础护理:在患儿全麻后应严密观察其生命体征,保持呼吸道通畅,保持口腔及鼻腔清洁。保持胃管、尿管通畅,严格掌握输液速度,防止其脱落。保持静脉输液顺利通畅,严格掌握输液速度,防止出现水中毒或脱水。观察切口敷料,发现问题及时处理。保持床铺平整,防止发生褥疮。小儿结肠症状

肛周皮肤护理:保持肛门周围及会阴部清洁,便后给予温水清洗,尽量用无菌纱布蘸干,而不应擦干,可防止皮肤破损进而造成感染。部分患儿在术后因为解除肠道梗阻,早期会出现大便中含有较多肠液,术后控便能力较差,会出现腐蚀肛周皮肤的可能,此时应用氧化锌软膏涂抹于肛周皮肤,防止皮肤破溃。duhamei手术在鸭嘴钳脱落后可给予温水坐浴。

鸭嘴钳的护理:要防止duhamei手术后留置鸭嘴钳过早脱落或移位,以免发生肠瘘或愈合不良,措施为:保持平卧位,对于哭闹不配合的患儿给予适当的约束,两腿略外展,臀部适当垫高,托起鸭嘴钳减轻其重力牵拉作用。

四、先天性巨结肠的危害包括哪些

1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。出现便秘症状越早越严重。

2.营养不良发育迟缓长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响了营养的吸收。

3.巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。先天性巨结肠的治疗包括保守治疗和手术治疗,一旦确诊,迟早均需进行巨结肠根治术才能解除症状。

痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重。痉挛段不太长者,直肠指检或灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解;痉挛段长者,梗阻难以缓解,需手术切除病变肠段。

孩子因为拉不出便便,肠子越撑越粗大,肚子就胀起来;长期拉不出粑粑,孩子食欲下降,越来越消瘦、贫血,发育明显差于同龄正常孩子。“最常见、最严重的并发症,是巨结肠伴发的小肠结肠炎。”吴强称,一旦发生小肠结肠炎,孩子的全身情况恶化,出现严重腹胀、呕吐、腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降,若不及时治疗,有较高的死亡率。

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