免疫缺陷病疾病形成原因

对于免疫缺陷病这样的疾病我们需要多去了解相关的常识，做好积极的预防和治疗，争取使人们有效地远离免疫缺陷病疾病，避免这样的疾病发生，避免一些危害产生，一起来了解免疫缺陷病疾病到底有着怎样的形成原因呢?

（一）抗体缺陷病

是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白（immunglobulins,lgs）均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见。

特异性免疫

1.B细胞缺陷50%～75%性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM或IgG亚类缺陷、IgM升高的免疫球蛋白缺陷、Ig重链缺失、常见的可变的免疫缺陷

2.T细胞缺陷5%～10%先在性胸腺发育不全、与嘌呤核苷磷酸化酶缺乏有关的T细胞缺陷、与膜糖蛋白缺乏有关的T细胞缺陷、与MHCⅠ或Ⅱ类抗原缺乏有关的T细胞缺陷

3.B和T细胞缺陷10%～25%严重联合免疫缺陷、共济失调毛细胞血管扩张、Wiskott-Aldrich综合症

非特异性免疫

1.吞噬细胞缺陷1%～2%慢性肉芽肿病、白细胞粘附缺陷、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷、髓过氧化物酶缺陷

2.补体缺陷（二）T细胞缺陷病

因胚胎期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或功能障碍所致，占原发性免疫缺陷病的5%～10%。DiGeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。

（三）T和B细胞联合免疫缺陷病

因T和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷，约占原发性免疫缺陷病的10%～25%。其中因骨髓造血干细胞缺损所致的严重联合免疫缺陷病最为典型和严重。

（四）吞噬细胞缺陷病

因中性粒细胞或单核细胞或巨噬细胞（Mφ）吞噬功能障碍引起，相对发病率约1%～2%。吞噬功能至少包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。

（五）补体系统缺陷病

补体是人血清中一组具有重要非特异性免疫功能的蛋白质，由9个成分组成。临床上可见与各种单一补体组分缺陷、补体掐制物缺陷、补体活化中某些因子缺陷及补体受体缺陷有关的病征。

儿童的免疫缺陷分为两种：一是由于先天发育不良所致的免疫功能缺陷，它与母亲孕期的健康状况及遗传因素密切相关。另一种是由于后天某些因素的刺激，如疾病、手术。外伤、烧伤及某些药物作用，从而导致孩子的免疫功能低下。免疫功能缺陷的儿童，表现为反复出现各系统的感染，其中以呼吸道感染最常见，如感冒、咽炎、扁桃体炎、鹅口疮、支气管炎、肺炎等。有的患儿以慢性腹泻、肠炎、痢疾等肠道感染为主，有的皮肤反复出现化脓性感染及淋巴结炎、中耳炎等。简言之，孩子经常生病，成天不是打针就是吃药，每月光感冒就2～3次。这就是由于免疫系统先天发育不良或后天病根，机体不能有效地抵御外来细菌、病毒的侵袭所引起的各种感染性疾病。如果您的宝宝经常生病，特别是呼吸系统疾病，如一年发生10次感冒或3次肺炎，不妨去医院查查免疫功能，以便采取针对性治疗。

我们在看完了文章内容的介绍之后相信已经知道了免疫缺陷病疾病有着怎样的形成原因，能够了解这些复杂的形成原因，希望在以后我们能够重视做好对于免疫缺陷病疾病的预防，避免诱发因素，争取有效地远离这样的疾病拥有健康才好。