地中海贫血是一种很严重的疾病,由于患者的基因缺陷,红细胞通常结构不稳定,极易受到外界的刺激而出现溶血,并导致患者血液中铁元素的含量偏高,引发多种严重的并发症。那么治疗时,一般都会采用什么方法呢?
轻型地中海贫血无需特殊治疗,中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1.一般治疗。
注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和去铁治疗。
此法在目前仍是重要治疗方法之一。
红细胞输注:少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫,对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变,其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上,但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3.铁鳌合剂。
每周5~7天长期应用或加入红细胞悬液中缓慢输注,去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使用偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退,维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。
4.脾切除。
脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差,脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行,并严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法,如有HLA相配的造血干细胞供者;应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6.基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α,基因表达以改善。
7、中医药治疗
中医药对于减轻其它西医治疗副作用,及对稳定期及慢性期的治疗有标本兼治作用,往往可以取得良好的疗效。
地中海贫血一旦患发对我们健康危害是非常大的,如果不及时的治疗地中海贫血后果很严重,因此大家对地中海贫血这个疾病一定要引起重视,多了解一些患发地中海贫血主要有哪些症状,做好日常的预防工作,避免患发此病。