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地中海贫血的原因是什么呢

导读:这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。

一提起地中海,人们就会想起那宜人的特殊气候和美丽的沙滩景色,同时还会想起地中海贫血。但是地中海贫血并不是只发病于地中海地区,沿海地区都有患者的分布。该疾病是一种常见的遗传病,对人的危害很大。那么您对地中海贫血的由来了解多少呢?

地中海贫血(Thalassemia)简称海贫或海洋性贫血,于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。实际上,本病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。

这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血,习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫也称海洋性贫血。

地中海贫血是由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变,使基因表达发生了部分或完全障碍,导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的~组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大,最重者可于胎儿出生前即死亡,最轻者可以终身不贫血,无症状。

临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者,具有低色素小红细胞和靶形红细胞,并有血红蛋白成分的各种改变。地中海贫血属中医“虚黄”、“虚劳”、“重于劳”等范畴,在临床既有肾精亏虚、气血不疽、积聚,虚实并存是其特点。

以上就是地中海贫血的由来,了解了这些内容,希望对您有所帮助。地中海贫血患者如果不进行治疗,将会在五年内失去生命,所以患者朋友一定要注意日常的护理和治疗。

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