什么是未分化结缔组织病 导致未分化结缔组织病的病因是什么

一、未分化结缔组织病的病因

目前认为，UCTD的发生可能是一些环境因素如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中，遗传和环境因素均占有重要地位。UCTD的发生有一定的遗传基础，1988年Ganczarczyk等比较了22例UCTD和211例SLE的HLA亚型，发现UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亚型的阳性率较正常人明显升高。而最终进展为SLE的7例患者的HLA-DR1亚型阳性率较正常人明显降低，与SLE患者类似，提示该HLA亚型可能是抗UCTD基因。在环境因素方面，1998年Lacey等人对205名UCTD患者及2095名正常人进行了对照研究。结果发现205名女性UCTD患者中，25%（52/205）有明确的化学溶剂接触史，而种族构成、受教育程度、婚姻经济状况和烟酒嗜好等因素匹配的2095名对照者中仅有17%（364/2095）有明确的化学溶剂接触史。Lacey等的研究进一步提示，导管、人工关节和矫形手术的金属固定支架等医用植人物也可增加发病风险。以上研究均提示环境因素在UCTD的发病中发挥了重要作用。另外，Mosca等最近发现，UCTD患者妊娠期复发率增加。在22例研究对象中，有6例（24%）在妊娠期间病情复发或加重，而对照组中仅有7%的患者病情出现反复。因此，性激素水平的变化或雌孕激素比例失衡很可能与本病的发生有关。

二、未分化结缔组织病的症状

1.皮肤黏膜病变皮肤病变相当常见，表现多样，部分患者以皮疹为首发症状。约34%的患者出现盘状红斑，黑人患者中发生率更高。颧部红斑发生率约为10%，为面颊部红色斑丘疹，可呈典型蝴蝶样分布，也可形状不规则，好转后多不留瘢痕。光过敏的发生率在13%~24%。约有18%的患者出现口干及眼干。黏膜溃疡的发生率在3%~13%。2.关节及肌肉病变约37%~80%的UCTD患者可出现关节痛，平均发生率为55%，而关节炎的平均发生率为42%。多为非侵袭性多关节炎，以大关节为主，很少发生关节破坏及畸形。可伴有晨僵，但时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液，细胞数少，细菌培养为阴性。肌肉受累多见，多表现为四肢近端肌群肌痛和肌无力。个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高，但肌电图和肌活检均无明显异常。3.血管炎雷诺现象是UCTD最常见的临床表现之一，见于约50%的患者，并可能作为唯一的临床症状持续多年。另外，约有5%的患者可出现血管炎性高血压，影像学检查局部血管壁有增生或狭窄。重要脏器血管炎如心脏血管炎、肾动脉狭窄、动静脉栓塞等少见。4.脏器受损情况浆膜炎的发生率约11%，可表现为胸腔积液、心包积液或两者同时出现。轻症者可无明显临床表现，严重者甚至可出现心胞填塞。浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液，抗核抗体可呈阳性。其他肺部表现还有肺间质纤维化和间质性肺炎等。心脏病变可累及心脏全层，包括心包炎、心肌炎和心内膜炎。临床有胸闷、心悸、呼吸困难等症状，心电图有各种心律失常及ST-T改变等。

三、未分化结缔组织病的治疗

1.对症治疗乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体类抗炎药治疗。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。有光过敏患者应注意避免阳光直晒。2.糖皮质激素面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松等抗炎。有器官受累者可应用全身激素治疗，但不宜采用大剂量激素。一般相当于泼尼松0.5mg/（kg·d）的激素量即可使病情改善，此时应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持，以减少激素不良反应的发生。1989年Jonathan等总结了38例患者的资料发现，仅需非甾体类抗炎药（NSAIDs）治疗的患者占47%（18/38），局部激素治疗者为11%（4/38），口服激素治疗者为32%（12/38），使用羟氯喹或氯喹治疗者为29%（11/38），需用免疫抑制剂治疗者仅1名，占3%。除1名自身免疫性血小板减少患者外，口服泼尼松剂量多在20mg/d或以下，并可很快减量。3.免疫抑制剂对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，以小剂量、短疗程方案为主。1995年Wise等报道，对多关节炎和激素减量困难的患者可试用MTX治疗，接受治疗的患者中有53%有效，以多关节炎和皮肤黏膜病变改善最为明显。此外，在难治性UCTD患者，给予适量来氟米特、环胞素A等免疫抑制剂可能有效，但尚需更多临床研究的证实。4.抗疟药对于伴有发热、面部皮疹或关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合并应用。2000年欧洲抗风湿联盟的调查发现，在112名UCTD患者中接受抗疟药治疗者约占17%，但2年后该比例上升至32%左右。该结果提示患者对抗疟药治疗的顺应性良好，因不良反应停药的发生率低，可以长期应用。

四、未分化结缔组织病的保健

护理：1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。2.继续服用药物，做好护理。3.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。4.适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。饮食：一般应进高蛋白，高热量，易消化的食物，少吃辛辣刺激性的食物以及生冷，油腻之物。饮食不可片面，不可偏食。注意饮食宜忌避免如油炸，烧烤，过咸，过甜的食物。忌食麻辣，腥腻等厚味及烟酒刺激之品。同时需要注意的是，未分化结缔组织病的危害是很大的，晚期甚至会带来多系统或器官的损害，因而要及早治疗。