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先天性肿瘤

先天性肿瘤

( xiān tiān xìng zhǒng liú )
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简介先天性肿瘤可分颅咽管瘤,上皮样瘤和生殖细胞瘤,其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征,曾有许多不同的名称,如鞍上囊肿、上皮瘤,上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤,垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见,生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定人群
  • 患病比例:0.0001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:共济失调、 癫痫

治疗常识

  • 挂号科室:外科 神经外科
  • 治疗方式:药物治疗 手术治疗 康复治疗
  • 治疗周期:1-3年
  • 治愈率:20%-40%
  • 常用药品:鸦胆子油口服乳液、吡拉西坦葡萄糖注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

温馨提示:手术以后要对视力视野再进行评估,以掌握手术后的颅内变化,一般在病人术后精神状况好时检查,如果视力视野比术前有所下降,通常为手术损害所致。

先天性肿瘤宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜吃饮食,多吃蔬菜和水果,苹果、红葡萄等;  2、宜吃谷豆类食物,如小米、黄豆、花生豆等;   3、宜吃玉米粥; 4:宜吃优质蛋白,鱼肉,瘦肉。
先天性肿瘤忌吃食材更多忌吃食材>>
1、忌吃低盐低脂饮食,不能吃鸡蛋黄,动物内脏等高脂肪食物;  2、忌吃油炸食物;   3、忌吃过黏、过烫、过硬、过大的食物; 4:忌吃腌制的食物。

一、先天性肿瘤有什么饮食禁忌

1、宜吃防护化疗、放疗食物:荠菜、豆腐、薏米、海蜇、荸荠、柿饼、杏仁、百合、鹌鹑、芦笋、鹅血、蘑菇、沙鱼、桂圆、黄鳝、核桃、葫芦、章鱼、乌龟、猕猴桃、莼菜、金针菜、大、葵花籽、苹果、鲤鱼、绿豆、黄豆、赤豆、虾、蟹、银鱼、泥鳅、胖头鱼、塘虱、马哈鱼、绿茶、泥螺。

2、宜多食抗颌骨肿瘤的食物:核桃、薏米、赤豆、莼菜、大头菜、油菜、蜗牛、壁虎、甲鱼、蟹、虾、鲎、海蜇、文蛤、海参、香杏、刺猬心及肝、蒲笋。

3、宜食抗感染、溃疡的食物:黄瓜、丝瓜、慈菇、甘瓠、甜橙、豆豉、绿豆、酸枣、黄鼠狼肉、黄颌蛇肉、猪髓、猫肉、鹌鹑、麂、蜗牛、鼠肉。

4、忌烟、酒、咖啡、可可。

5、忌油腻、油煎、烟熏食物。

6、忌生硬坚固、不易咀嚼食物。

7、忌刺激性食物:葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。

8、避免食用含有致癌物的食物如含亚硝酸盐类强烈致癌物的蔬菜,发霉食物,腌制、烟熏、火烤、油煎食物。

二、先天性肿瘤的症状体征

1、颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%,在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位,多见于男性,男女比例约为2:1,可发生于任何年龄,多见于青年和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。

2、小脑桥脑角肿瘤:首发症状为三叉神经痛者占2/3,晚期常表现为小脑桥脑角综合征。

3、中颅窝肿瘤:主要表现为三叉神经损害症状,常见面部感觉减退,咀嚼肌萎缩力弱。

4、脑实质内肿瘤:依肿瘤所在部位产生相应的症状,大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等,小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦。

5、生殖细胞瘤:病程多较短,自发病至就诊短者10天,长者可达2年,平均7~8个月,主要表现为颅内压增高症状,局部症状和内分泌症状,由于肿瘤易阻塞导水管,造成脑积水,产生头痛,呕吐,视乳头水肿等颅内压增高症状和体征,头痛早期为阵发性,主要在额颞部,进行性加重。

三、先天性肿瘤的治疗方法

 颅咽管瘤:

1、手术治疗:为主要的治疗方法,但由于肿瘤位于脑底深部,与周围结构紧密相连,手术切除困难,危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣,进行全部切除者经额底入路,手术最好在显微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管,将肿瘤仔细分离切除。术前术中术后均宜给予,肾上腺皮质激素治疗,以地塞米松为好,术后4~5天起逐渐减量。

2、放射治疗:放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗,成人量为7000cGy,儿童量为5500cGy。对无明显视神经受压的囊性肿瘤,亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素,行内放射治疗,也可取得较好的效果。

上皮样瘤:

1、宜行手术切除肿瘤,原则上应将肿瘤囊壁完全切除,以防复发。术后主要并发症为无菌性脑膜炎,一般恢复良好,少数病人于数年以至一二十年后复发。

生殖细胞瘤:

1、肿瘤较小的可行放射治疗,肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗,放疗照射最好包括椎管。肿瘤对放疗敏感,疗效满意。

四、先天性肿瘤的检查方法

 颅咽管瘤:

1、内分泌功能测定:垂体功能减退者,基础代谢率降低,糖耐量常呈低平曲线或下降延迟,T3,T4,FSH,LH等各种激素测定均可降低。

2、头颅X线片:80%~90%的病人头颅平片有异常改变,主要表现有:鞍区钙斑,蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大,少数亦可呈球形扩大,颅内压增高征,约见于60%病人。

3、颅脑CT扫描:均于鞍区显示肿瘤的轮廓,瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像,钙化组织则为高密度影像,囊腔为低密度,强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高,具有钙化,囊腔及强化影像增强三者,一般可以确诊。

上皮样瘤:

1、头颅X线片:常有颅内压增高的表现。

2、颅脑CT扫描:显示为低密度影像,一般注射造影剂后影像不增强,个别的可见边缘有轻微增强。

生殖细胞瘤:

1、头颅x线平片:一般均显示颅内压增高征,约40%可见松果体异常钙化,在儿童出现钙化,或成人钙化超过1厘米者,均为病理性。

2、CT扫描:大多显示高密度影像,亦可为等密度,常见钙化,两侧脑室扩大,注射对比剂后影像增强。

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