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脊索瘤

脊索瘤

( jǐ suǒ liú )
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简介脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性或恶性肿瘤,是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤,由胚胎残留或异位脊索形成。主要好发于50~60岁的中老年,亦发生于其他年龄。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位,但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见,其生长缓慢,在出现症状前,往往已患病5年以上。脊索瘤的生长虽然缓慢,且很少发生远处转移(晚期可转移),但其局部破坏性很强,因肿瘤继续生长而危害人体,且手术后极易复发,故仍属于恶性肿瘤。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:好发于50~60岁的中老年
  • 患病比例:0.002%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:躯体感觉障碍、 运动障碍疾病、 大便失禁、 尿失禁

治疗常识

  • 挂号科室:肿瘤科 肿瘤外科
  • 治疗方式:手术治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:2个月
  • 治愈率:40%
  • 常用药品:苦参碱氯化钠注射液、顺铂注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 —— 80000元)

温馨提示:饮食清淡,不吃辛辣刺激性食物。

脊索瘤宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃硒元素含量高的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃锌元素含量高的食物。
脊索瘤忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃高脂肪的食物; 2.忌吃发物的食物; 3.忌吃燥性的食物。

一、脊索瘤术后护理方法介绍

1、术后24h观察生命体征:全麻术后患者回病房时未完全清醒,每30min测生命体征1次并记录,给予吸氧1~2L/min.术中行气管切开,术后我们注意及时吸出套管内分泌物,保持呼吸道通畅。内套管每日清洗煮沸消毒,管口无菌纱布覆盖。术后第3日拔气管套管,患者呼吸平稳。

保持术区清洁:因术后切口肿胀,口内分泌物在咽部、口腔堆集,为了防止切口感染,每日用0.5%碘伏棉球清洁伤口1次,复方硼砂漱口液漱口,每日5~6次,尤其是后及睡前,口内分泌物较多时嘱患者用舌头慢慢送至唇缘,拭去。禁止使用电动吸引器,因吸引管在口腔内易引起恶心反射,此时软腭及鼻咽部伤口张力加大,致伤口撕裂,其次吸引管在口腔内上下移动对伤口造成反复摩擦并且可能将术区粘膜吸起,都会引起伤口肿痛加重,影响愈合。由于及时清除分泌物,患者未发生口腔炎症,软腭切口于7日后拆线,愈合良好,但有有轻度红肿,我们按上述护理至第10日,红肿消退。

2、保持鼻腔清洁:缝扎于鼻咽部碘仿纱条上的双4号丝线经鼻腔引出后结扎在一段橡胶管上,橡胶管横置于一侧前鼻孔处,长度为鼻小柱和一侧鼻翼间的距离。鼻腔内分泌物由于橡胶管的堵塞不易排出,护理时注意鼻腔清洁,及时清除分泌物,防止倒流污染伤口。擦拭或吸出鼻腔分泌物时用血管钳夹持橡胶管及结扎处的丝线,防止丝线从橡胶管滑脱,导致鼻咽部纱条失去固定坠入喉部造成窒息。术后只要丝线未滑脱,不必更换橡胶管,若发现丝线有松脱,应让患者仰卧位(因坐位时鼻咽部纱条由于重力作用极易滑脱坠入喉部),立即用血管钳夹持松脱的丝线并将其从橡胶管上解脱,换用一段清洁的橡胶管后重新牢固结扎。重新结扎时操作困难,由于医生在术中结扎牢靠,本例患者未出现丝线松脱。鼻前庭涂红霉素软膏1次/日,预防鼻前庭炎,鼻腔滴入氯霉素眼药水3次。

二、脊索瘤是哪些原因引起的

脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成,是一种先天性肿瘤。脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织,以后成长为都分颅底和脊柱,其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤好发于脊柱的两端中线。呈溶骨性膨胀性破坏。早期肿瘤表面呈分叶状或结节状,肿瘤大小干一,有不完整的包膜,色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔,软组织钙化,晚期易出血、坏死和囊性变,以单发病灶者多见。

脊索瘤具有向硬脊膜内外,蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点,可引起难以抑制的疼痛。很少恶化转移,即使有,也多在肿瘤发现后多年才转移。一般转移仅见于骶尾部的脊索瘤。

脊索瘤表现为光滑性结节肿瘤组织为白色半透明胶冻状含大量黏液伴广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状,表面有一层纤维组织包膜一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小,立方形、圆形或多角形,胞膜清楚胞质量多红染常见空泡,空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍,即所谓“大空泡细胞”。胞核圆形或卵圆形,位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样期间为黏液偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。

三、脊索瘤会出现以下这些症状

①鞍部脊索瘤垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩,视力减退以及双颞侧偏盲等。

②鞍旁部脊索瘤主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹,其中,以外展受累较为多见,这可能因为展神经行程过长,另外,展神经的近端常是肿瘤的起源部位,以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展甚至,要经1~2年。脑神经麻痹可为双侧,但常为单侧,难以理解的是往往在左侧。

③斜坡部脊索瘤主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥体束征第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍,其中,双侧展神经损害为其特征。

④广泛型:病变范围广泛,超出以上某一类型,甚至延伸至颅底移位区域,据有以上相关类型的临床症状和影像学表现。

⑤并发症:

由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展,则出现听觉障碍,耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处,常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛,常见有脓性或血性鼻分泌物,也因机械性阻塞、致吞咽困难,鼻咽症状常在神经受累之前出现,必须切记查看鼻咽腔有13%~33%的机会看到肿块。

四、脊索瘤有哪些分类

 普通型

又称典型型,最常见,占总数80%~85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40~50岁患者,小于20岁者少见。无性别差异。在病理上可有几种生长方式,但片状生长为其特征,由空泡状上皮细胞和黏液基质组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性,电镜见核粒。这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别,后者免疫染色阴性,电镜无核粒。

软骨样脊索瘤

占脊索瘤的5%~15%。其镜下特点除上述典型所见外,尚含有多少不等的透明软骨样区域。虽然有些作者通过电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤,但是大量的免疫组化研究却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。本型发病年龄较轻,过去认为其预后普遍较普通型好,现在认为两者预后差不多。

间质型

又称非典型型,占脊索瘤的10%,含普通型成分和恶性间充质成分,镜下表现为肿瘤增殖活跃,黏液含量显著减少并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。本型可继发于普通型放疗后或恶变。常在诊断后6~12个月死亡。

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