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瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮

( bān hén xìng lèi tiān pào chuāng )
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简介瘢痕性类天疱疮以水疱为主要表现,好发于口腔、眼结合膜等体窍黏膜,又称良性黏膜类天疱疮。该病病程缓慢,平均3~5年,有的可迁延一生。严重眼部损害可影响视力,甚至失明。中老年女性多见,为男性2倍。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:中老年女性多见
  • 患病比例:0.003%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:角膜溃疡

治疗常识

  • 挂号科室:五官科 眼科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3个月
  • 治愈率:70%
  • 常用药品:醋酸泼尼松龙片、泼尼松龙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示:及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮。

瘢痕性类天疱疮宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜吃保护视力的食物;   2、宜吃富含维生素A的食物;   3、宜吃抗菌消炎的食物。
瘢痕性类天疱疮忌吃食材更多忌吃食材>>
1、忌吃减弱视力的食物;   2、忌吃辛辣刺激的食物;   3、忌吃油腻的食品。

一、瘢痕性类天疱疮的饮食禁忌

一、饮食适宜:1宜吃保护视力的食物;2宜吃富含维生素A的食物;3宜吃抗菌消炎的食物。

 二、宜吃食物宜吃理由食用建议

西红柿。西红柿含有茄红素具有抑制脂质过氧化的作用,能防止自由基的破坏,抑制视网膜黄斑变性,维护正常视力,改善角膜疾病作用。每天200-300克为宜。

鸡肝。鸡肝具有丰富的维生素A,维持正常生长和生殖机能的作用,能保护眼睛,维持正常视力,防止眼睛干涩、疲劳,改善眼部的作用。每天150-280克为宜。

柠檬。柠檬具有清热解毒,消炎,抗菌的作用,可以为角膜疾病的患者起到预防炎症感染的作用,利于患者的恢复。每天350-500毫升为宜。

三、饮食禁忌:1忌吃减弱视力的食物;2忌吃辛辣刺激的食物;3忌吃油腻的食品。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

莴笋。莴笋中的某种物质对视神经有刺激作用,古书记载莴苣多食使人目糊,停食数天,则能自行恢复,故有眼部疾病的不宜食用。宜吃明目的食物。

辣椒。辣椒容易刺激肠道粘膜,也容易引起上火,不利于肠道营养物质的吸收,也容易导致眼部分泌物增多,不利于患者的恢复。宜吃清淡的食物。

猪油。猪油含有大量的油脂,容易滋养细菌,导致眼部容易感染,分泌物增多等情况,不利于患者的恢复。宜吃低脂消炎的食物。

二、瘢痕性类天疱疮的症状有哪些

一、症状:

1.口腔:最早、最常见的是牙龈受损,呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑,其上可见疱,疱破后残留红色光滑的溃疡面,尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时,可出现吞咽困难,疼痛,愈合后出现瘢痕,容易与邻近组织粘连,造成畸形。如果病损发生在口角区,可导致张口受限或小口畸形。

2.眼:50~85%患者可出现眼部症状。早期为单纯性结合膜炎,局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连,睑内翻、倒睫、角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。

3.其他黏膜:咽、气管、食道、阴部、肛门等处黏膜偶有累及,食道狭窄可造成吞咽困难。

4.皮肤损害:面部、头皮常被累及,胸、腹、腋下、四肢屈侧也可出现。皮损表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱,尼氏征阴性,疱壁厚,不易破。

二、诊断:

1.牙龈充血明显,呈剥脱性龈炎样改变。

2.软腭、咽部常发生瘢痕粘连。

3.睑-球粘连。

4.组织病理学检查:上皮下疱,无棘层松解。

5.直接免疫荧光检查:基底膜区有一连续的细长荧光带。

三、瘢痕性类天疱疮的检查鉴别方法有哪些

一、检查:

1.天疱疮:口内多为疱破后遗留的糜烂面,尼氏征阳性。皮损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处,为松弛性大疱,壁薄,尼氏征阳性。病理表现:棘层松解、上皮内疱。直接免疫荧光法:棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。

2.大疱性类天疱疮:皮肤上可见厚壁张力性大疱,尼氏征阴性。病理表现:无棘层松解、上皮下疱。直接免疫荧光检查:基底膜可见线状沉积的IgG和C3。一般全身症状轻微,病程持久,预后较好。

3.多形性红斑:起病急,与变态反应有关。口内大量疱破后糜烂,皮肤上可见靶形红斑。

4.糜烂型扁平苔藓:牙龈表现可为剥脱性龈炎样改变,色鲜红,但口内其他部位黏膜可有白色条纹。

二、鉴别:

初发损害在口腔时,应与寻常性灭疱疮、糜烂性扁平苔藓、白塞氏病(Behcetdisease)和红斑狼疮鉴别。组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘连发生,则诊断更易。有皮肤损害者应与大疱性类天疱疮鉴别。

1、大疱性扁平苔藓:有典型的扁平苔藓皮损,在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱,口腔粘膜易受损,常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱。伴有基底细胞严重液化变性,无抗基底膜带区抗原自身抗体。

2、天疱疮。

3、大疱性类天疱疮。

四、瘢痕性类天疱疮的治疗方法有哪些

一、西医治疗:

1.局部治疗:消炎、止痛的含漱液和凝胶配合皮质激素局部制剂使用。局部糜烂者可采取病变部位局部注射激素。激素类溶液滴眼以防纤维粘连。

2.全身治疗:口腔病情重或伴眼部、咽喉部黏膜损害者可全身联合应用皮质激素和细胞毒药物。

瘢痕性类天疱疮辨证论治

多用清热解毒,清营凉血,祛湿解表的药物。如地肤子、白鲜皮、防风、银花、连翘、蒲公英、紫地丁、黄柏、黄芩、栀子、丹皮、当归、生地、赤芍甘草等煎汤口服。对正气不足与津液消耗等,可以用补气、养血、滋阴等药物。可选用清瘟败毒饮、清脾除湿饮。

二、中医辨证论治:

1.热毒炽盛证:起病急骤,水疱迅速扩展或增多,糜烂面鲜红,身热口渴,便于溲赤,舌质红绛,苔少或黄,脉弦滑或数。清热解毒。清瘟败毒饮加减。

2.心脾积热证:燎浆水疱,反复新起,疮壁松弛,流汁较多,甚则口糜舌烂。兼见心烦不眠,胃纳呆滞,腹胀便溏,甚则恶心呕吐,舌尖红,苔黄腻,脉濡数。清心泻脾。清脾除湿饮加减。

3.气阴两亏证:病程日久,已无水疱出现,倦怠无力,气短懒言,或五心烦热,舌质淡红,苔少或苔剥,脉沉细。益气养阴、清解余毒。参芪知母汤加减。

(二)外治及其他治疗:

1.银花、地榆、野菊花、秦艽,煎水外洗,或三黄洗剂,外搽。

2.酌情选用清凉膏(石灰、麻油)、石珍散(煅石膏、真轻粉、青黛、黄柏)、青黛散,麻油调搽。

3.粘膜损害,以青吹口散、养阴生肌散、锡类散、珠黄散等,外吹或外涂。

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