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Kartagener综合征

Kartagener综合征

( Kartagenerzōng hé zhēng )
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简介Kartagener,又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征,或称家族性支气管扩张,属于先天性常染色体隐性遗传疾病,占全内脏转位(1/8000)的6%~9%,占支气管扩张(0.3%~0.5%)的0.5%。在高加索地区发病率较高,约1/40000。国内到目前为止报道约30 例。1904年 Siewart 首先报道1例支气管扩张伴内脏转位的病例。1933年 Kartagener 氏报道4例具有全内脏转位、支气管扩张、副鼻窦炎三联征的病例,因此以其名字命名。1976年 Afzelius 以电子显微镜证实是由于先天性纤毛的超微结构异常,导致纤毛不动所致,称为纤毛不动症(immotile cilia syndrome )。1981年 Sleigh 等发现纤毛并非完全不动,而是运动出现异常,导致分泌物不能有效排出引起支气管扩张,因此将这类先天性疾患称之为原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia , PCD)或纤毛运动随意综合征( dyskinesia cilia syndrome , DSC)。Kartagener综合征是PCD中的1个亚型,当PCD同时伴有内脏异位时称为 Kartagener 。具有家族遗传倾向,可同代或隔代发病,其父母多有近亲婚姻史。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定人群
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:慢性鼻炎、 鼻窦炎、 鼻息肉、 房间隔缺损、 心室间隔缺损、 脑积水、 唇裂

治疗常识

  • 挂号科室:内科 呼吸内科
  • 治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3个月
  • 治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:主要预防感冒,增强体质,提高抗病能力。

Kartagener综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃具有促进排痰作用的食物; 2.宜吃具有胶原蛋白质含量高的食物; 3.宜吃具有消炎作用的食物。
Kartagener综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃厚味的食物; 2.忌吃寒凉的食物; 3.忌吃对免疫力有抑制作用的食物。

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