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男性特纳综合征

男性特纳综合征

( nán xìng tè nà zōng hé zhēng )
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简介本征属原发性睾丸功能减退症的一个类型,本质上是性染色体畸变的遗传性疾病。主要表现为原发性性腺发育不全小睾丸小阴茎火罐网,也常表现为隐睾,睾丸中曲细精管发育不良但间质细胞常增生。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:见于男性
  • 患病比例:0.0004%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:隐睾

治疗常识

  • 挂号科室:内科 内分泌科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:终身治疗
  • 治愈率:10%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示:孕妇在怀孕期间要定期进行产检。

男性特纳综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜吃富含植物蛋白的食物;   2、宜吃高钾高钙的食物;   3、宜吃清淡、低盐食物。
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1、忌吃单碳水化合物;   2、忌吃高脂肪、高胆固醇食物;   3、忌吃过咸的食物。

一、男性特纳综合征的护理

一、男性特纳综合征的一般护理

1.注意休息,合理饮食,多食用新鲜蔬菜瓜果,忌食辛辣刺激性食物。

2.适当参加体育运动,增强抵抗力。

二、男性特纳综合征的饮食宜忌

(一)饮食适宜:1、宜吃富含植物蛋白的食物2、宜吃高钾高钙的食物3、宜吃清淡、低盐食物

(二)宜吃食物宜吃理由食用建议

鸡心鸡心具有保护心脏,保护心肌细胞,预防或是缓解心悸、心率失常等功效,对心脏有滋补作用每周1-3次,但不宜过多食用

山楂山楂具有降压,降脂,抗氧化,增强免疫力;能显著降低血清胆固醇及甘油三酯,有效防治动脉样硬化,预防心脑血管疾病的发生山楂可与冰糖炖汤后饮用,每周3-5次

香蕉钾对人体的钠具有抑制作用,多吃香蕉,可降低血压,减轻心脏负荷,预防心血管疾病每周2-3次,脾胃虚寒、便溏腹泻者慎食

(三)饮食禁忌:1、忌吃单碳水化合物2、忌吃高脂肪、高胆固醇食物3、忌吃过咸的食物

(四)忌吃食物忌吃理由忌吃建议

果糖。果糖在人体肠道分解后,一部分转化为脂肪,会增加血脂的含量,增加心血管疾病的患病概率应少吃含果糖的食物

香肠。香肠含有过多的盐分、添加剂,过多的摄入食盐会增高血压;另外,香肠的食品添加剂中*在人体形成二甲基亚硝基胺,是一种强致癌物有血栓的病人禁忌食用香肠,健康人群也应该少吃

猪肚。猪肚含有丰富的脂肪和胆固醇,会增加血液中脂肪、胆固醇的含量,增加心脏的负荷根据身体状况调理,忌食动物内脏

二、男性特纳综合征的症状

男性特纳综合征,属原发性睾丸功能减退症的一个类型,本质上是性染色体畸变的遗传性疾病。主要表现为原发性性腺发育不全小睾丸小阴茎火罐网,也常表现为隐睾,睾丸中曲细精管发育不良但间质细胞常增生。

一、男性特纳综合征的症状

典型症状:性腺发育不全身材矮小、项蹼、眼距增宽、面容呆板、盾胸、乳头间距增大、肘外翻、指甲过凸及其他畸形,肺动脉瓣狭窄,智力常低下并伴眼睑下垂

相关症状:心脏畸形眼睑下垂

1.主要表现为原发性性腺发育不全,小睾丸,小阴茎,也常表现为隐睾,睾丸中曲细精管发育不良,但间质细胞常增生。

2.体态外形常与吐纳综合征相似身材矮小,项蹼,眼距增宽,面容呆板,盾胸,乳头间距增大,肘外翻,指甲过凸及其他畸形,故称男性或假性的Turner综合征。

3.常伴肺动脉瓣狭窄等心脏畸形。

4.智力常低下并伴眼睑下垂。

5.重要的是染色体核型分析常有畸变,多为嵌合型,如45,XO/46,XY,45,XO/47,XXY,45,XO/46,XY/47,XXY等。

6.无明显家族史。

三、男性特纳综合征的诊断方法

本征归类较混乱,须鉴别的有以下综合征。

1.Turner综合征显然本质差别是女性,先天性卵巢发育不全,染色体核型主要是45,XO。

2.异型Turner综合征Turner综合征是卵巢呈纤维条索状不发育。而本综合征是有一侧睾丸发育但不完善,也称Turner男性假两性畸形。

3.Noonan综合征曾有人将男性Turner综合征归类于Noonan综合征。相似之处是男性Turner综合征临床特征的头4点均符合。需指出的是:①Noonan综合征男女均可发病;②主要表现为先天性心脏病,而性腺发育不全不一定存在,性腺可不发育到正常发育;③特别应指出的是染色体核型正常(详见Noonan综合征)。

4.Bonnevie-Ullrich综合征有人曾认为男性Turner综合征就是本征。主要有以下几点可供参考:①本征男女均可发病;②乳儿期有特征性的淋巴管扩张性水肿;③其主要异常可能是结缔组织受累,而先心病不是主要畸形;④染色体核型正常。

四、男性特纳综合征的发病原因

 一、男性特纳综合征的简介

本征属原发性睾丸功能减退症的一个类型,本质上是性染色体畸变的遗传性疾病。主要表现为原发性性腺发育不全小睾丸小阴茎火罐网,也常表现为隐睾,睾丸中曲细精管发育不良但间质细胞常增生。

 二、男性特纳综合征的发病原因

此病属性染色体畸病变的遗传性疾病。

染色体畸变是指染色体发生数目或结构上的改变。包括整个染色体组成倍的增加,成对染色体数目的增减,单个染色体某个节段的增减,以及染色体个别节段位置的改变。这些畸变,可在显微镜下观察和识别,它是染色体病形成的根本原因。染色体畸变分为数目畸变和结构畸变。

 三、发病机制

目前无相关资料。

四、检查方法

(一)实验室检查:

1.血睾酮分泌正常或降低,尿促性腺激素增高。

2.重要的是染色体核型分析常有畸变,多为嵌合型,如45,XO/46,XY、45,XO/47,XXY、45,XO/46,XY/47,XXY等。

 (二)其他辅助检查:

超声心动图常显示有肺动脉瓣狭窄等心脏畸形。

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