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小儿慢性肾小球肾炎

小儿慢性肾小球肾炎

( xiǎo ér màn xìng shèn xiǎo qiú shèn yán )
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简介慢性肾小球肾炎是指起病方式不同,病情迁延,病变缓慢进展,临床以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,具有进行加重的趋势,最终发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。其主要临床表现可各有不同,表现多样化。实验室检查多为轻度尿异常,血压可正常或轻度升高,肾功能正常或轻度受损,这种情况可持续数年,甚至数十年,肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现,进入尿毒症期。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.013%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:高血压、 贫血、 肾功能衰竭、 尿毒症、 营养不良、 心力衰竭

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 小儿内科
  • 治疗方式:对症治疗 药物治疗 透析治疗 肾移植
  • 治疗周期:1月至数年不等
  • 治愈率:70%
  • 常用药品:呋塞米片、结石通茶

治疗费用:根据病情轻重不同,不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——100000元)

温馨提示:本病目前尚无有效的特殊治疗,儿童患者预后较成人好。病程长短和蛋白尿轻重与预后转归有关。

小儿慢性肾小球肾炎宜吃食材更多宜吃食材>>
1、高热量低蛋白的食物;   2、膳食纤维丰富的食物。
小儿慢性肾小球肾炎忌吃食材更多忌吃食材>>
1、忌吃含盐量高的食物;   2、忌吃含嘌呤类、氮高的食物。

一、小儿慢性肾小球肾炎应该如何护理

1、休息与活动

1)保证充分休息和睡眠,并应有适度的活动。

2)对有明显水肿、大量蛋白尿、血尿、高血压或合并感染、心力衰竭、肾衰竭、急性发作期病人,应限制活动,卧床休息,以利于增加肾血流量和尿量,减少尿蛋白,改善肾功能。病情减轻后可适当增加活动量,但应避免劳累。

2、饮食护理

1)一般情况下不必限制饮食,若肾功能减退应给优质低蛋白低磷饮食,0.6~0.8g/(kg?d),其中50%以上为优质蛋白。限3~4g/d。低蛋白饮食时,适当增加碳水化合物和脂肪饮食热量中的比例,以满足机体生理代谢所需要的热量,避免发生负氮平衡。控制磷的摄入。

2)同时注意补充多种维生素及锌,因锌有刺激食欲的作用。

3、皮肤护理

1)水肿病人长期卧床应防止压疮,每2h翻身1次,避免局部长期受压。

2)协助翻身时防止拖、拉、推等动作,避免造成皮肤破损。

3)用50%乙醇按摩受压部位,或用温水毛巾湿敷体表水肿部位。

二、小儿慢性肾小球肾炎有哪些症状

起病和进展方式

临床上慢性肾炎的起病和进展方式有:(1)以急性肾炎或肾病综合征起病:病程迁延不愈,终而进入慢性肾炎,(2)起病隐匿:可于体检,过筛检查中发现尿异常或高血压,经进一步检查诊为慢性肾炎,(3)以非特异症状起病:如苍白,乏力,生长发育迟缓等,就医时已有程度不等的肾功能衰竭,儿童中较多以急性起病,其后病情的发展和原发肾小球病变的性质密切相关,其次与采取的治疗措施有关,如能否及时控制并发感染及高血压等,急性起病的患儿中有些进展较迅速,水肿,高血压,少尿和肾功能不断恶化,可于1~2年内死亡,另一些患儿虽水肿消退,但尿异常持续,又常于感染,劳累后反复出现急性发作,肾功能不断恶化,经数年或数十年进入慢性肾功不全,一旦出现明显的慢性肾功能衰竭,如不进行透析和移植,常于数月至1~2年内死亡。

分型

一般分为普通型,肾病型及高血压型。

普通型:①一般表现:以苍白,乏力,生长发育迟缓,食欲减退等。②特异性表现:包括程度不等的水肿,高血压,贫血,尿异常(蛋白尿,血尿,管型尿),夜尿增多,不同程度的肾功能减退(肾小球滤过率下降及尿浓缩功能受损。

肾病型:表现以大量蛋白尿为主者称之为肾病型。

高血压型:以严重高血压为主症者称为高血压型。

按病理类型分类

按病理类型分类的各种慢性肾炎,其临床特点如下:

膜增生性肾炎:多见于学龄儿童及青少年,女多于男,起病方式有:①急性肾炎综合征,即起病急,血尿,水肿,高血压。②反复发作的肉眼血尿,此两种常以非特异上呼吸道感染为发作之先导。③以肾病综合征起病。④少数是尿常规过筛检查中发现尿异常[蛋白尿和(或)血尿]而当时全身症状尚不明显,本症临床上特点之一即补体(C3)低下,故又称低补体肾炎,贫血也相对较重,而血浆蛋白的降低和高脂血症的程度逊于微小病变,且病程迁延,虽有间断临床症状好转,最终大多出现慢性肾功能不全,病程早期即有高血压,肾功能减退者预后差,对常规皮质激素治疗常不敏感,有时还发生高血压脑病,移植后还可于移植肾上复发,但近年不少报道早期病例经较长期应用皮质激素(今主张尽量隔天顿服)再配合免疫抑制剂,抗血小板聚集剂等治疗,有相当病例可缓解或维持稳定。

局灶性节段性肾小球硬化:多数以肾病综合征起病,部分为无症状蛋白尿,1/3~1/2病例起病时即有血压高,血尿和血肌酐增高;表现为肾病者多呈激素耐药或初为激素敏感,多次复发后转呈激素耐药,病程一般为进行性恶化,所谓恶性型患儿可于数月至3年内进入肾功能衰竭,此类病理上常属萎陷型改变者,肾移植后20%~30%病例于移植肾上复发。

膜性肾病:原发性者在小儿少见,多数表现为肾病综合征,少数为无症状蛋白尿,蛋白尿为非选择性,常伴镜下血尿,早期一般不伴高血压和肾功能不全,预后在小儿较成年者相对好,Habib对69例小儿患者随访5年,10%进入慢性肾功能不全。

硬化性肾小球肾炎:一部分有急性肾炎史,其后或迁延不愈,或经无症状阶段然后又发,也可隐匿起病,多伴有高血压和肾功能减退,可于上呼吸道感染后急剧加重。

系膜增生性肾炎:临床上或为急性肾炎后迁延不愈,或为血尿和(或)蛋白尿,或肾病综合征起病,虽病程迁延但真正进入肾功能不全者为少数,多表现为迁延性肾炎,凡肾炎病史超过1年,伴有高血压,肾功能不全和贫血者,即可做出临床诊断,肾活检可以确诊并可了解病变的严重程度和指导治疗。

三、小儿慢性肾小球肾炎的病因是什么

原发性(30%):

可由急性肾炎迁延不愈,炎症进展,终于进入慢性肾炎阶段,部分患者无明显急性肾炎表现,症状隐匿,但炎症缓慢进展,若干年后成为慢性肾炎。

补体活化引起组织损伤(30%):

多属免疫学发病机制,其中大部分属免疫复合物疾病,包括循环免疫复合物和原位复合物,补体活化引起组织损伤,既可通过经典途径,又可通过旁路途径参与肾脏炎症病变,此外,感染反复发作,机体有内在的免疫缺陷以及人类白细胞抗原(HLA)的某些型别(如HLA-A10,A2,Bw35等)均被认为与慢性肾炎有关,慢性肾炎早期可见各种类型的病理变化,包括膜增生性肾炎,局灶性节段性肾小球硬化症,膜性肾病等,慢性肾炎发展至晚期时,肾组织严重破坏而形成“终末固缩肾”,而失去功能,如上述,慢性肾炎包括了多种病因和病理改变的肾小球疾病,其起病后的不断和持续进展的原因可能是:①原发病持续性活动。②肾小球局部血流动力学变化,即无病变的健存肾单位处,肾小球局部有代偿性高灌注,高滤过改变,终而致成硬化。③持续蛋白尿致肾小球系膜吞噬清除功能长期负荷过重,并可致肾小管及间质病变。④同时并有的高血压对肾小球毛细血管的影响,上述诸多因素导致更多的肾小球硬化,肾功能减退,直至发展为尿毒症。

继发性(15%):

可继发于全身性疾病,如过敏性紫癜,系统性红斑狼疮,糖尿病等。

遗传性(15%):

遗传性肾炎,多囊性肾病等。

四、小儿慢性肾小球肾炎怎样治疗呢

1、一般治疗

去除感染病灶,避免感染和过度劳累。平时应注意休息,低盐、低蛋白饮食,避免使用肾毒性药物。

饮食方面:对伴有水肿、高血压者适当限盐。肾功能不全切忌摄入过量蛋白,过量蛋白不仅增加肾排泄含氮代谢物的负担,加重氮质血症,而且会导致肾小球局部血流动力学改变,加重和加速肾小球的硬化过程,故张低蛋白饮食,或加用必需氨基酸或酮酸(小儿可依每天1.25~1.6g/418kJ(1.25~1.6g/100kcal)计算)。同时注意低磷和摄入优质动物蛋白。

2、对症治疗

针对感染应合理选用抗高血压和利尿剂药物,选择有效而肾毒性小的抗生素等。不仅要治疗全身性高血压,而且要控制肾小球局部的高血压,即解决其高灌注、高滤过问题。应用卡托普利(巯甲丙脯酸)或其他转换酶抑制药及钙通道阻滞药,延缓病情进展。

3、激素及免疫抑制药治疗

长疗程的泼尼松口服有助于改善临床症状,延缓疾病进展。20世纪70年代后针对不同病理类型者相继提出了改进方案,共同点是采用激素长期隔天顿服法,并常配合免疫抑制药(如环磷酰胺或环孢素等)。例如膜增生性肾炎患者,对常规、足量、分次投药的激素治疗多耐药,且易并发高血压、高血压脑病。目前有长疗程隔天顿服,或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗后继以隔天口服泼尼松1mg/kg。本症还应强调应用抗血小板聚集剂,如双嘧达莫(潘生丁)、小剂量阿司匹林,有延缓肾小球滤过率下降过程(有人报道2~5年后发生肾衰者,治疗组14%,对照组47%)的可能。而局灶性节段性硬化患儿,常规激素效应者仅23.1%。近年有报道皮质激素(初还可用甲泼尼龙静脉冲击)及环磷酰胺治疗,皮质激素开始少量其后渐减量并取得一定疗效。若经2周6次冲击尿蛋白无明显改善,或虽部分效应,而后尿蛋白再次增高,则加用环磷酰胺。该报道呈停药后66%能维持缓解,19%未缓解。本症中还有报道称激素耐药者,环孢素伴用少量激素(30mg/m2隔天)取得一定疗效。

4、抗凝疗法

用肝素抗凝剂、纤溶药物(如,尿激酶、蝮蛇抗栓酶等)和双嘧达莫(潘生丁)等,但目前存在争议。

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