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多发性骨髓瘤病肾病

多发性骨髓瘤病肾病

( duō fā xìng gǔ suǐ liú bìng shèn bìng )
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简介多发性骨髓瘤病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变,多发性骨髓瘤病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定的人群
  • 患病比例:0.002%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:肺炎、 败血症

治疗常识

  • 挂号科室:肿瘤科 肿瘤内科
  • 治疗方式:化学治疗 手术治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3个月
  • 治愈率:40%
  • 常用药品:乌苯美司胶囊、鲑降钙素注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)

温馨提示:多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

多发性骨髓瘤病肾病宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃优质蛋白的食物; 2.宜吃含有不饱和脂肪酸的油脂; 3.宜吃高热量性的食物。
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1.忌吃含有亚硝酸盐的食物; 2.忌吃寒凉的食物。

一、多发性骨髓瘤病肾病的饮食禁忌是什么

一、饮食适宜:

1.宜吃优质蛋白的食物;

2.宜吃含有不饱和脂肪酸的油脂;

3.宜吃高热量性的食物。

二、宜吃食物、宜吃理由、食用建议

黑米。热量高,能够增加多种氨基酸和微量元素,可改善抵抗力,缓解骨髓瘤的症状。200g每顿。

葵花。不饱和脂肪酸含量高,且属于高度不饱和脂肪酸,可降低整体的血脂水平。50g炒菜食用。

王八蛋。白质含量高,具有很好的滋补作用,可增加机体的免疫力,改善本病造成的抵抗力地下症状。200g与乌鸡同炖。

三、饮食禁忌:

1.忌吃含有亚硝酸的食物;

2.忌吃寒凉的食物。

四、忌吃食物、忌吃理由、忌吃建议

西瓜。属于寒凉性的食物,可造成红细胞合成的速度进一步下降。换吃其他温热性的水果。

泡菜。含有亚硝酸盐,可降低肠道对铁元素的吸收,抑制造血功能。换吃其他新鲜蔬菜。

二、多发性骨髓瘤病肾病的发病原因是什么

1.大量轻链蛋白引起肾小管损害。骨髓瘤细胞产生大量异常单克隆免疫球蛋白,其中的免疫球蛋白轻链因分子量大,能从肾小球滤过,大量进入肾小管,远远超过肾小管最大重吸收率,过多的轻链蛋白从尿中排出,称为溢出性蛋白尿。MMN的最大特征是肾小管内存在大量轻链免疫球蛋白,形成特殊的管型,引起肾小管内管型阻塞,另外也可引起肾小管的损害。

2.高钙性肾病。骨瘤细胞除了分泌单克隆免疫球蛋白外,还分泌大量破骨细胞活化因子,其刺激破骨细胞,产生局限性骨质溶解,使钙进入血液增多此外,骨髓瘤病灶病变部位有成骨细胞活化受抑上述因素都可导致高钙血症高尿钙,引起肾组织和肾功能损害。高血钙和高尿钙促进钙盐在肾小管、间质沉着,引起肾钙沉积病。广泛的钙质沉积,导致肾浓缩功能减退。高浓度钙盐在肾小管内与BJP聚合成管型或形成结石,进一步损伤肾小管功能。因此,高钙血症和轻链蛋白被认为是MMN的主要发病因素。

3.尿酸性肾病。MM病人由于瘤细胞的破坏,或行化疗,核酸分解代谢增强,血尿酸产生过多出现继发性高尿酸血症长期高尿酸血症,在低氧低pH状态的肾髓质易使尿酸沉积使小管间质受到损害。此外尿酸盐结晶不但损害肾小管上皮细胞,还会阻塞肾小管腔,形成肾内梗阻发生梗阻性肾病。

4.瘤细胞浸润。骨髓是产生浆细胞的主要器官,故MM原发病变主要在骨髓除骨髓外,淋巴结、脾脏、消化道、上呼吸道黏膜下淋巴组织同样也可产生浆细胞成为原发病灶。除原发病变部位外,瘤细胞也可广泛浸润其他组织器官,肾、肺、消化道心、甲状腺、睾丸卵巢、子宫、肾上腺、皮下组织也可受累。瘤细胞浸润肾实质,可使肾组织受到破坏。一般认为瘤细胞直接浸润肾组织者较少见一旦受累肾体积明显增大。

 5.肾淀粉样变。MM时单克隆免疫球蛋白轻链与多糖的复合物沉积于组织器官,造成淀粉样变性,引起相应的临床表现,如舌肥大、肝脾大、心脏扩大外周神经病、肾功能损害等其可致肾淀粉样变,淀粉样纤维主要沉积在肾小球基底膜、系膜肾小管基底膜及间质,最后导致肾功能衰竭。

 6.高黏滞血症。骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白使血黏滞度增加,造成肾脏血流动力学和微循环障碍

三、多发性骨髓瘤病肾病的症状是什么

(1)单纯蛋白尿型:蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现部分病人仅表现为蛋白尿,数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,故易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。有人认为骨髓瘤常有20年左右的无症状期,称为骨髓瘤前期,仅有持续性蛋白尿这些病例很可能是由原发性良性单克隆免疫球蛋白病演变而来。尿蛋白的主要成分为轻链蛋白,即本-周蛋白。在尿蛋白盘状电泳上见到明显的低分子蛋白带[在分子量(2.2~4.4)×104D处]。当轻链蛋白损伤近曲小管后,尿中除轻链蛋白外还出现β2微球蛋白、溶菌酶和白蛋白待出现较多的中分子蛋白和高分子蛋白表明病变已累及肾小球。尿蛋白量可多可少24h尿蛋白从几克到十多克不等偶可达20g国外报告最多者可达70g。

(2)肾病综合征型:此种临床类型较少见。如出现肾病综合征典型表现,多数伴有肾淀粉样变、免疫介导的肾小球病或轻链诱发结节性肾小球硬化症。应引起注意的是,病人尿中排出大量单克隆轻链蛋白超过3.5g/d,营养较差使血清白蛋白减低,误诊为原发性肾病综合征。但这些病人的尿液采用尿蛋白试纸浸渍(dipstick)试验往往阴性,而用醋酸加热法或考马斯亮蓝法尿蛋白定性3+~4+,尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白显著增多。

(3)肾小管功能不全型:MM病人的肾损害以肾小管最早和最常见。轻链蛋白管型阻塞远端肾小管引起的肾损害称为骨髓瘤管型肾病(Myelomacastnephropathy)。轻链蛋白在近曲小管上皮细胞内分解引起毒性损害者又称轻链肾病(lightchainnephropathy),尿中的轻链蛋白主要是κ型在MM的病程中,继发的高尿酸血症高钙血症及淀粉样变均可导致肾小管功能不全临床上常表现为Fanconi综合征。可在骨髓瘤症状出现之前数年发生,其临床特点为氨基酸尿葡萄糖尿磷酸盐尿、碳酸氢盐尿及50kD分子量以下的蛋白尿,同时伴有肾小管酸中毒和抗利尿激素对抗性多尿。此外,尚可发生肾性佝偻病、骨质疏松及低血钾。也有单独以Ⅰ型肾小管酸中毒形式出现。

(4)急性肾功能衰:竭在MM病程中约有半数病人突然发生急性肾衰,其发病机制是综合性的多非单一因素所致。慢性肾小管损害是其基础,轻链蛋白起重要作用。但急性肾功能衰竭中半数为可逆性。主要的诱发因素为:

①各种原因引起的脱水及血容量不足,如呕吐、腹泻或利尿等。

②原有高尿酸血症,化疗后血尿酸急排增高,导致急性尿酸肾病。

③严重感染。

④使用肾毒性药物,如氨基苷类抗生素、解热镇痛剂和造影剂等。

 (5)慢性肾功能衰竭:骨髓瘤肾病的后期病人都会出现慢性肾衰。骨髓瘤细胞直接浸润肾实质轻链蛋白导致的肾小管及肾小球损害、肾淀粉样变、高尿酸血症高钙血症及高黏滞血症等长期对肾组织的损害,最终均可导致肾小管及肾小球功能衰竭。病人出现严重贫血、恶心呕吐、食欲不振、多尿、夜尿等慢性尿毒症综合征。本病的肾损害以肾小管间质为主,故在慢性肾衰时常无高血压,即使有也常不甚严重。

四、多发性骨髓瘤病肾病的检查方法是什么

(1)周围血象:贫血程度轻重不一,晚期常见严重贫血白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。血片中红细胞可形成钱串状,出现于血浆球蛋白很高的患者约20%患者可出现少数骨髓瘤细胞。红细胞沉降率大多很高。

(2)异常球蛋白测定:

①约95%患者出现高球蛋白血症和M蛋白,血清总蛋白质超过正常,球蛋白增多,白蛋白正常或减少,白球蛋白比例倒置。应用免疫电泳,按M成分的不同,可分为下列各型:IgG型占50%~60%;IgA型占20%~25%;凝溶蛋白或轻链型占20%;IgD型占1.5%,常伴有λ轻链;IgE型和IgM型则甚为罕见,分别仅占0.5%和小于0.1%。此外,尚有1%的多发性骨髓瘤患者血清中不能分离出M蛋白,称“非分泌型”骨髓瘤少数患者血清中尚存在冷球蛋白,后者在4℃低温自行沉淀,但在37℃重新溶解

②本-周蛋白:本-周蛋白是多余轻链所构成,分子量小,可通过肾小球膜而从尿中排出,50%~80%的骨髓瘤患者可阳性。在本病初期,本-周蛋白常间隙出现,晚期才经常出现。故本-周蛋白阴性,不能排除本病应反复查尿,最好查24h尿或将尿浓缩300倍,方可提高本-周蛋白检测阳性率。

(3)其他:由于骨质广泛破坏可出现高钙血症。血磷主要由肾脏排出故肾功能正常时血磷正常,但晚期尤其是肾功能不全的患者,血磷可显著升高。由于骨髓瘤主要是骨质破坏,而无新骨形成,血清碱性磷酸酶大多正常或轻度增高,此与骨转移癌有显著区别。由于瘤细胞的分解,糖蛋白破坏,可出现高尿酸血症,严重时引起尿酸结石。

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