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杆菌性上皮样血管瘤病

杆菌性上皮样血管瘤病

( gǎn jun1 xìng shàng pí yàng xuè guǎn liú bìng )
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简介杆菌性上皮样血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦称杆菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或上皮样血管瘤病(epithelioid angiomatosis),1983年由Stoler首先报道。其从一艾滋病病人身上发现一种不同于Kaposi肉瘤的多发性皮肤血管增生性疾病,并在皮损中发现有小杆菌存在,认为是一种引起皮肤和内脏小血管增生的新的感染性疾病。最常见的特征为血管源性红色丘疹的皮肤感染。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:好发于男性HIV感染者
  • 患病比例:0.01%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:败血症、 菌血症、 肝炎

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:40%-60%
  • 常用药品:注射用盐酸平阳霉素、鱼肝油酸钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 10000元)

温馨提示:本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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1、应补充足够的营养食物;   2、适当吃些补气养血类食物;   3、注意蔬菜、水果的摄入。
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1、忌吃肥腻甘醇、辛辣香窜,油煎烤炸等生湿、生痰、燥热,易致出血的食品;   2、忌食生冷、瓜果、冷食以及坚硬难消化的食物;   3、忌食滋腻之品。

一、杆菌性上皮样血管瘤病怎么护理

一、杆菌性上皮样血管瘤病的一般护理措施

1、水被称为生命之源,患者在治疗后多喝水,可以通过水分的补充有利于腺体分泌腺液,增加患者的循环血量,还能很好的帮助患者降低代谢产物,对肝脏减轻毒素也很好的降低了损害。

2、饮食虽然可以帮助患者起到好的护理效果,但是有些食物也会给患者的血管增加负担,导致病情加重,这就需要患者在辛辣刺激性的食物加以禁食。

3、饮食的调节对血管瘤患者的治愈后营养补充是很重要的,可以长期给患者摄入一些补气的食品,这对于患者在治疗后的体虚起到了很好的作用。像菌类的食物都有一定的抗癌作用,这其中数香菇的营养价值最高,含有多种糖和酶,可有效提高和增强人体免疫力。

二、杆菌性上皮样血管瘤病预防措施

1、注意营养搭配:多吃蔬菜、水果等富含植物纤维的食物,以保持大便通畅,防止便秘。因为经常便秘,可加重腹胀、嗳气等症状,严重便秘时用力排便,有发生巨大瘤体破裂的危险。

2、避免辛辣刺激食物,一日三餐不宜吃得过饱,以七八分饱为宜,同时少食牛、羊、猪、狗肉,忌食油腻厚味、少食烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含营养之品为宜。

3、保持积极的心态。要做到时刻保持心情舒畅、解除忧虑、切忌大怒、暴怒,紧张情绪。避免情志内伤,情绪控制对于预防该病是至关重要的。

4、适当运动,避免剧烈运动。在日常的工作中及做家务活动时防止过度用力,不要手持重物,不宜做剧烈运动,以免增加腹腔压力。可经常做长距离散步等低强度运动。

二、杆菌性上皮样血管瘤病的发病原因是什么

杆菌性上皮样血管瘤病亦称杆菌性血骨病或上皮样血管瘤病。是从艾滋病患者身上发现的一种不同于卡波氏肉瘤(Kaposi肉瘤)的多发性皮肤血管增生性疾病,并在皮损中发现有小杆菌存在,认为是一种引起皮肤和内脏小血管增生的新的感染性疾病。

本病的皮损组织切片电镜观察,发现有与猫抓病类似的小杆菌,大小约为0.5μm×1.5μm,杆菌分布成群或成束。目前曾有细菌培养已获成功报道,但到底属于哪一类细菌尚未明确。一些研究者认为它与新近发现的猫抓病杆菌相关,甚至就是猫抓病杆菌,只是在患者免疫功能正常的情况下,出现肉芽肿性损害,而当有免疫缺陷的情况下(如HIV感染),则表现为血管增生性损害。还有资料证明引起本病的病原体为一种立克次体或立克次体样微生物,它与杆菌状巴尔通体和五日热立克次体关系非常密切。

发病机制还不确切。一些研究者观察到;在病人免疫功能正常的情况下,出现肉芽肿性损害。免疫缺陷的情况下(如HIV感染),则表现为血管增生性损害。

三、杆菌性上皮样血管瘤病有什么症状

本病多数发生于HIV感染过程中,但也可发生于接受化疗的肿瘤患者、器官移植者,极少发生于正常人。大多数病例为男性,可能与男性感染HIV者较多相关。20%病例近期有猫抓史,皮肤损害是本病最常见的症状,亦可累及肝、脾、肺、支气管黏膜、胸膜、胃肠道黏膜、骨髓、口腔黏膜、结膜等器官。

皮肤损害可分真皮型及皮下型。真皮型损害为红色或暗红色针尖大小丘疹,后逐渐增大成半球形、尖顶形或有蒂的结节,呈象皮样硬度。晚期可表现为溃疡及浆液性渗出。数目可由单个、多个到成百上千不等。可发生于全身任何部位。面部或手部的单个皮损可类似于化脓性肉芽肿。消退后,留有轻度色素沉着和硬结,体积较大的损害愈后可出现皮肤萎缩。一般无自觉症状。皮下型为直径数厘米的斑块,常类似蜂窝织炎。常见皮损下方的骨受累,可先于皮损,骨损害主要发生于肢体远端,常伴疼痛。X线可发现为边界清楚的溶骨性损害,或为边缘不清伴有明显皮质破坏,弥漫性皮损常伴有骨膜反应。

播散性多脏器感染常伴有全身症状如发热、体重下降等,个别病例可发生败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎,可出现胃肠道症状、肝大、血清转氨酶及碱性磷酸酶升高等症状。肝活检可见肝内有许多充满血液的囊肿,损害内为黏液样基质及成团的颗粒状紫色物质,Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌,与皮损中细菌为同一种菌。

四、杆菌性上皮样血管瘤病怎么检查诊断

杆菌性上皮样血管瘤病亦称杆菌性血骨病或上皮样血管瘤病。是从艾滋病患者身上发现的一种不同于卡波氏肉瘤(Kaposi肉瘤)的多发性皮肤血管增生性疾病,并在皮损中发现有小杆菌存在,认为是一种引起皮肤和内脏小血管增生的新的感染性疾病。

一、检查

肝脏受累,血清转氨酶及碱性磷酸酶升高,肝活检Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌。

X线可发现为边界清楚的溶骨性损害,或为边缘不清伴有明显皮质破坏,弥漫性皮损常伴有骨膜反应。

二、鉴别诊断

该病与Kaposi肉瘤均为好发于HIV感染者的血管增生性疾病,两者在临床表现和组织病理学方面都有相似之处,但两者的治疗方法与预后截然不同。发生于面部和手部的单个皮损,临床上与化脓性肉芽肿相似。因此,正确地鉴别该病与Kaposi肉瘤、化脓性肉芽肿非常重要。诊断主要依靠组织病理变化。

 三、治疗

红霉素治疗多数病例有效。此外,多西环素、庆大霉素及抗结核药物等也有一定的疗效。

 四、预后

该病预后较好,一些患者的皮损可自行消退,但当伴系统损害时,死亡率较高。

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