系统性血管炎所致神经损害

一、系统性血管炎所致神经损害的症状

　1、周围神经受累血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎，也可表现为对称性末梢型“手套袜子样”、运动感觉多神经病和纯感觉性神经病。2、肌肉系统受累血管炎性肌病也常是原发性血管炎的临床表现，可表现严重的肌无力、肌肉痛性肿胀和活动困难，以肢体近端肌无力明显，可有肌肉压痛。常伴肌酶增高肌电图检查提示肌源性损害，肌肉活检可证实是炎性肌病。3、中枢神经系统受累原发性血管炎累及中枢神经系统（CNS）确切发病率不太清楚，但常在血管炎的晚期出现，也是原发性血管炎较常见的症状。血管炎性中枢神经系统疾病常见两种表现形式：弥漫性脑病和由于卒中所致的脑或脊髓的局灶性或多灶性功能障碍，可以是出血性卒中（蛛网膜下隙出血或脑出血）或缺血性卒中。CNS受累常表现为头痛、癫痫发作、偏瘫、失语、偏盲、颈项强直、共济失调、舞蹈病、震颤麻痹、精神障碍、情感淡漠、嗜睡、痴呆及意识障碍等。CSF检查常有助于诊断，CSF的细胞数多增高，以淋巴细胞增高为主，蛋白含量增高，偶可见血性CSF但CSF检查也可正常。脑CT可显示脑部损害的临床证据或亚临床病变，据报道有75%以上的患者CT检查异常，检查对血管炎性病变更为敏感。总之，脑血管造影和结合脑膜与脑组织活检可确定原发性血管炎所致中枢神经系统损害。4、脑神经受累单发或多发性脑神经的血管炎性神经病并不常见，但却可以是原发性血管炎的早期症状。常见第Ⅱ～Ⅷ脑神经受累，表现为视力丧失、复视、面部麻木、Bell’s麻痹、突发性聋眩晕和耳鸣等。

二、系统性血管炎所致神经损害的检查

1、常规检查：应包括血沉、C-反应蛋白、血尿便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体、类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查临床结果。2、梅毒、莱姆病、疱疹及HIV的血清学检查。3、CSF检查：疑有CNS的血管炎，应进行CSF检查排除其他疾病，特别是感染，常有助于中枢神经系统受累诊断。CSF的细胞数多增高，以淋巴细胞增高为主，蛋白增高，偶可见血性CSF。但CSF检查也可正常。4、血清中抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）滴度测定：有助于原发性血管炎的诊断，并可作为复发的监测指标。5、心脏及胸部X线照片，有鉴别诊断意义。6、EEG、CT、MRI检查：常显示异常，但这不是CNS血管炎所特有。脑CT可显示脑部损害的临床证据或亚临床病变，据报道有75%以上的患者CT检查异常。MRI检查对血管炎性病变更为敏感。7、脑血管造影：常可确定原发性血管炎所致中枢损害。8、肌电图：可显示周围神经损害的特征或提示肌源性损害。9、疑有周围神经受累或肌肉受累，可考虑进行周围神经/肌肉的活检。中枢神经损害确诊，应进行软脑膜/脑组织的活检。

三、系统性血管炎所致神经损害的治疗

1、病因治疗对于病因明确的血管炎性神经系统损害，应首先进行病因治疗如抗感染治疗及去除药物滥用等。2、药物治疗对于原发性血管炎性神经系统损害，皮质类固醇激素和免疫抑制药治疗有一定疗效。较为经典的用法：泼尼松龙和环磷酰胺联合应用，在6～8个月内泼尼松龙量逐渐减小，环磷酰胺维持1～2年。替代疗法包括：环磷酰胺、甲氨蝶呤（氨甲蝶呤）、硫唑嘌呤及环孢素（环孢菌素A）的冲击疗法。3、一般治疗对于少见的危及生命的疾病应加用一般治疗、甲泼尼龙（甲基强的松龙）冲击疗法和（或）血浆置换。注意激素及免疫抑制药的副作用，还可给予免疫球蛋白治疗。

系统性血管炎所致神经损害的并发症临床症状体征多样，随病情发展，出现的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病不同类型并发症。

四、系统性血管炎所致神经损害的保健及预防

系统性血管炎所致神经损害的保健护理1、及早发现，及早治疗，遵医嘱，按疗程服用药物。2、忌食辛辣刺激性食物，戒烟酒。饮食1、系统性血管炎所致神经损害的食疗方：饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。2、系统性血管炎所致神经损害最好不要吃什么食物：忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

宜1.宜吃蛋白质含量高的食物；2.宜吃铁元素含量高的食物；3.宜吃维生素C和B含量高的食物。

忌1.忌吃辛辣刺激性的食物；2.忌吃了寒凉性的食物；3.忌吃盐分过重的食物。系统性血管炎所致神经损害的预防原发性血管炎性神经系统损害尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。继发性血管炎性神经系统损害，对原发病的治疗控制，是预防和减轻神经系统损害的主要措施。