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线状IgA大疱性皮肤病

线状IgA大疱性皮肤病

( xiàn zhuàng IgAdà pào xìng pí fū bìng )
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简介线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses,LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积,不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病,另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病,主要发生于5岁以下的儿童,并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积,因此有人认为两者为同一疾病的不同表现,在这里,我们将两病归为一种疾病进行讨论,线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年,大部分为40岁左右,女性略多于男性,而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定人群
  • 患病比例:0.006%-0.008%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:脓疱疮

治疗常识

  • 挂号科室:皮肤性病科 皮肤科
  • 治疗方式:药物治疗 支持治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:75%-80%
  • 常用药品:阿昔洛韦缓释片、阿莫西林分散片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:病程有自限性,且以后发病逐渐减轻,多在青春期前缓解。大部分儿童在发病后2年内缓解。

线状IgA大疱性皮肤病宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
线状IgA大疱性皮肤病忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

1.成人型多见于中青年,损害为多形性,可呈环形或成群丘疹、水疱和大疱,对称分布四肢伸侧表面,如肘、膝和臀部。自觉瘙痒明显,临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别,但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。

2.儿童型常见于5岁以下儿童,女孩发病率略高于男孩,最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱,这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤,常成丛排列,新发损害常在旧皮损的周围出现,水疱形成“颈圈”样的改变,患者常感瘙痒或灼痒,发病突然,形成大量张力性水疱,水疱破裂可继发感染。黏膜损害较少见,程度轻重不一,以口腔和结膜的损害稍常见,轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂,严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。

根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮,直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积,即可基本确立诊断。成人型和儿童型稍有差异,成人型皮损类似疱疹样皮炎,儿童型多在学龄前发病,大疱发生于面部、口周、外阴周围,病程有自限性,且以后发病逐渐减轻,多在青春期前缓解。

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