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眼眶嗜酸性肉芽肿

眼眶嗜酸性肉芽肿

( yǎn kuàng shì suān xìng ròu yá zhǒng )
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简介朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),又称为组织细胞增生症X(histiocytosis X),是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性树突状细胞增生性病变。根据临床表现分为3种类型:嗜酸性肉芽肿、韩-薛-柯病、勒-雪病。年龄越小越容易发展成为多灶性病变,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。单一性病变称为嗜酸性肉芽肿,是一种相对良性的病变。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:泪腺炎

治疗常识

  • 挂号科室:五官科 眼科
  • 治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3个月
  • 治愈率:40%
  • 常用药品:强力康颗粒、复方阿胶补血膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:早发现,早诊断,早治疗。

眼眶嗜酸性肉芽肿宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃钙质丰富的食物; 3.宜吃含有维生素B丰富的食物。
眼眶嗜酸性肉芽肿忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃含申元素丰富的食物; 2.忌吃含有铅元素丰富的食物; 3.忌吃性味寒凉性的食物。

一、眼眶嗜酸性肉芽肿的一般护理方法

一、眼眶嗜酸性肉芽肿的一般护理

本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法,亦可考虑小剂量放射治疗。

二、眼眶嗜酸性肉芽肿饮食宜忌

(一)饮食适宜:1.宜吃具有消炎作用的食物;2.宜吃钙质丰富的食物;3.宜吃含有维生素B丰富的食物。

(二)宜吃食物宜吃理由食用建议

大白豆。含有丰富的大豆异黄酮,可增加组织的免疫功能,有利于减少眼眶炎症等感染性炎症的发生几率。100g与排骨同炖食用。

折耳根具有增加组织免疫功能的作用,可促进眼眶周围感染性炎症的消散,有利于改善眼眶感染性疾病的进展。150g与肉片同炒食用。

鱼香菜。属于发物性的以及燥性的食物,但对嗜酸性细胞增高具有一定的抑制性作用,可适当的食用。25g调味食用。

(三)饮食禁忌:1.忌吃含申元素丰富的食物;2.忌吃含有铅元素丰富的食物;3.忌吃性味寒凉性的食物。

(四)忌吃食物忌吃理由忌吃建议

茭白。属于寒凉性的食物,可降低组织的免疫功能,不利于感染性疾病的恢复,应该避免使用,可诱导肉芽肿的进一步进展,加重对组织的损伤。宜吃冬瓜以及南瓜灯温热性的食物。

 冰激凌。属于非常寒凉性的食物,可降低血管的血流速度,不利于肉芽肿的消散,应该避免食用。必要的时候可吃少许天然的黄油,虽然胆固醇含量高,但对血管的损伤较小。

皮蛋。含有丰富的铅元素,容易在体内蓄积,难以排空,所以经常食用可诱发机体造成铅元素中毒。宜吃新鲜的鸭蛋

二、眼眶嗜酸性肉芽肿的检查方法

1.免疫学检查

可能发现部分指标异常。

2.病理学检查

活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞,核位于细胞中心,呈卵圆形,空泡状,核膜轻度凹陷,嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中,可见不同数量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。病灶区内基质少,但血管多,易出血,故可见含铁血黄色素的巨噬细胞。旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化,骨内的一些病变可以自愈,病变区纤维化而呈现硬化灶。

电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状,中心有条纹,末端有开口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小体,又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的线粒体、滑面内质网,但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记。现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生,该细胞常存在皮肤的表皮层,这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。

(1)X线检查。颅骨是最好发部位,常侵及多块颅骨,尤以颅盖骨为甚。病灶大小不等,常相互融合呈大块“地图样”骨缺损,这种表现颇有特征。颅骨表现多从板障开始,随病灶的扩展,使内外骨板破坏,局部软组织隆起肿胀,骨质破坏区的边缘锐利,通常无硬化,也无骨膜反应是其特点。眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多,并出现同侧突眼。

(2)超声波探查。病变累及眼眶时,眼眶内可探及异常回声区,边缘不清,形态不规则,内回声强弱分布不均匀,声衰减明显,后界显示较弱或不清,缺乏可压缩性。

(3)CT扫描。眶骨骨质破坏呈溶骨性,边缘清晰,局部软组织肿胀,可以侵犯眼外肌、泪腺、甚至眼球,颞肌亦可侵犯,增强后CT扫描呈中度到明显强化。骨破坏常发生在眶前或前颞部,颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出

(4)MRI。病变常位于肌锥外,表现为不规则肿块,病变发展到一定程度可破坏眶壁,侵及颞窝或颅腔。侵及颅内者,类似其他颅眶沟通瘤表现,但境界多较清楚,T1加权像呈中低信号,T2加权像呈中高信号。肿块侵及眼外肌致其受压、移位,境界不清,眼球常有突出。

三、眼眶嗜酸性肉芽肿的临床症状

一、眼眶嗜酸性肉芽肿的临床症状

典型症状:颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区,当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位,偶尔眶骨和颅骨广泛受累。

相关症状:绿色弱视力障碍眼球运动障碍环状肉芽肿

1.孤立的骨病变多见于颅骨,依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区,当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位,偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区肿胀,有压痛或疼痛,骨肿胀,骨右眼眶颞上方肿块状新生物,上睑肿胀、下垂。眼球前突、向下移位。病变发生在骨的板障层,突破眶骨膜,引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎,故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现。极个别病变可累及角膜、巩膜和葡萄膜。

2.患者常为儿童,在颞上外眶缘处扪及肿块,有压痛,就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。X线照片显示不规则、锯齿状的溶骨区,无硬化边界。CT检查除发现溶骨性缺损外,还发现外上方软组织密度增加,局部高起。对这样的病变应做*组织检查,发现大量的组织细胞增生,电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒,对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。

四、眼眶嗜酸性肉芽肿的治疗方法有哪些

一、眼眶嗜酸性肉芽肿的病因

发病机制不清,可能是一种免疫异常性疾病,特别与T淋巴细胞异常有关,单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色。机制尚不明确。

二、眼眶嗜酸性肉芽肿鉴别

在组织病理学上,有2个病变显示组织细胞。一个是胆固醇瘤,发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿。胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞,可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别。巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状,有出血、纤维化和多核巨细胞区,并且也无嗜伊红细胞。

三、眼眶嗜酸性肉芽肿诊疗知识

就诊科室:眼科肿瘤科

治疗费用:市三甲医院约(5000——10000元)

治愈率:40%

治疗周期:3个月

治疗方法:手术治疗

眼眶嗜酸性肉芽肿一般治疗

眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变,手术刮除能消除病灶,皮质类固醇内注射能治愈病灶,但注射时切勿穿过硬脑膜,将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后,给局部小剂量分次放射治疗,总剂量6~8Gy,效果更好。也可以观察,因病变为良性,且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗,Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿,刮除术后6个月,MRI检查发现眶内肿块复发,用泼尼松和长春新碱治疗,效果显著。

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