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药物相关性免疫性溶血性贫血

药物相关性免疫性溶血性贫血

( yào wù xiàng guān xìng miǎn yì xìng róng xuè xìng pín xuè )
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简介药物引起的溶血性贫血较少见,药物可引起直接抗人球蛋白实验(DAT)阳性并加速红细胞破坏。发生溶血的患者过去都有服药史,也可能在长期用药过程中发生,部分患者在发生溶血前有药物过敏反应,如皮疹及发热等,溶血通常呈亚急性,轻度,主要是血管外,停药几天或几周后即缓解。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.005%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:弥散性血管内凝血、 急性肾功能不全

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:4-8周
  • 治愈率:80%
  • 常用药品:参茸卫生丸、当归片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:避免使用引起过敏的药物。

药物相关性免疫性溶血性贫血宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高铁元素的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。
药物相关性免疫性溶血性贫血忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃活性蛋白性的食物; 2.忌吃辛辣刺激性的食物; 3.忌吃热燥的食物。

一、药物相关性免疫性溶血性贫血病体特征

1.发生溶血的患者过去都有服药史,也可能在长期用药过程中发生,部分患者在发生溶血前有药物过敏反应,如皮疹及发热等。溶血通常呈亚急性、轻度,主要是血管外,停药几天或几周后即缓解。

2.患者常有急性发作的血管内溶血,伴有寒战、高热、呕吐及腰痛,部分患者可发生急性肾功能衰竭、休克及弥散性血管内凝血。引起溶血所需药物剂量很小,但必须有过去用药史。

3.临床发现经甲基多巴治疗后,发生无症状的抗人球蛋白试验阳性者高达15%,一般在用药3~6个月,多数在半年后,也有报道在用药3年后才发生阳性反应者。停止用药后抗人球蛋白试验转为阴性需要0.5~1年。但是甲基多巴服用后发生溶血性贫血仅有1%,贫血多为轻~中度,由于IgG吸附的红细胞为体内脾脏吞噬细胞所破坏。

二、药物相关性免疫性溶血性贫血用药治疗和饮食保健

用药治疗

首先立即停用一切可疑药物,特别是对严重溶血者,这是抢救生命的关键,同时监测红细胞比积、网织红细胞和抗人球蛋白试验效价。但不少药物可使抗人球蛋白试验阳性而无溶血者,不必停药观察。青霉素引起的轻度贫血,一般无需使用肾上腺皮质激素。大剂量青霉素引起抗人球蛋白试验阳性而无溶血者,如必须使用青霉素,可适当减量并加用其他抗生素联合治疗。自身抗体型者抗人球蛋白试验阳性而无溶血者可不停药,若出现溶血性贫血,且持续几周甚至几个月以上,应停药同时应用肾上腺皮质激素对加速病情恢复可能有效。对一些药物引起的血管内溶血,除贫血外,尚应积极处理肾功能衰竭或弥散性血管内凝血等并发症。贫血严重威及生命时,应输红细胞,但应严密执行血型鉴定、交叉配血及输血后的监测。

饮食保健

1、药物相关性免疫性溶血性贫血的食疗方:

饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动

2、药物相关性免疫性溶血性贫血最好不要吃什么食物?

忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

三、药物相关性免疫性溶血性贫血的检查方法

预防护理

有药物过敏史的患者,在应用青霉素、磺胺类药物、利福平、奎宁、非那西丁时应谨慎。

 病理病因

药物所致主要见于青霉素、四环素、甲苯磺丁脲、非那西丁、磺胺类药物、异烟肼、利福平、奎宁等。

疾病诊断

抗人球蛋白试验在诊断药物相关性免疫性溶贫中有一定价值。对半抗原型可测血清中的药物抗体,如青霉素抗体或结合在红细胞上后抗人球蛋白试验呈阳性;自身免疫型则无论加与不加药物抗人球蛋白试验均可阳性。这些特点结合冷凝集素和D-L试验阴性,不难与特发性温抗体型和冷抗体型AIHA鉴别(表2)。

检查方法

实验室检查:

1.外周血红细胞、血红蛋白减少外,可见球形细胞,嗜酸细胞增多。白细胞和血小板总数增多。

2.抗人球蛋白直接、间接试验均呈阳性,通常为IgG型。

3.血胆红素增高,以间接胆红素增高为主。

4.血清游离血红蛋白增高、结合珠蛋白下降等。

其他辅助检查:

根据临床表现、症状、体征可选择做X线、B超、心电图、肝肾功能及DIC等有关检查。

四、药物相关性免疫性溶血性贫血的发病机制

1.半抗原型

代表药物是青霉素,由Ley等于1959年首先报道,迄今已报道数十例。药物作为半抗原与红细胞膜及血清内蛋白质形成全抗原,所产生的抗体与吸附在红细胞上的药物发生反应,进而损伤破坏有药物结合的红细胞,而对正常红细胞无作用。一般均在超大剂量(1200万~1500万U/d)或是肾功能较差时发生,通常于用药后7~10天内发作。

除青霉素外,头孢菌素类由于可跟青霉素抗原产生交叉反应,因此可诱发相同病变,此外尚有四环素、甲苯磺丁脲、非那西丁和磺胺类药物等也可作为半抗原与膜蛋白质结合。

2.免疫复合物型

药物首次与机体接触时与血清蛋白结合形成抗原,刺激机体产生抗体,当重复应用该药后,导致药物-抗体(免疫)复合物吸附在红细胞膜上并激活补体,破坏红细胞,产生血管内溶血,称为免疫复合物型溶血性贫血。属于此种类型的药物多达10余种,但发生率都不高。主要有睇波芬、异烟肼、利福平、奎宁、奎尼丁、非那西丁、对氨水杨酸、柳氮磺吡啶及胰岛素等。

3.自身抗体型

血清中抗体可与自身红细胞相互作用,但与药物存在与否无关。代表药物是甲基多巴,Worlledge于1966年首先报道。其作用机制可能是药物改变了红细胞膜Rh抗原的蛋白,形成能与Rh蛋白起交叉反应的抗体。

此外引起此类溶血性贫血的药物还有左旋多巴、甲芬那酸(甲灭酸)、普鲁卡因胺、氯丙嗪等。

4.非免疫性蛋白吸附型

约有小于5%接受头孢菌素的病人呈现抗人球蛋白直接试验阳性,常在用药后1~2天发生,血浆蛋白包括免疫球蛋白、补体、白蛋白、纤维蛋白原等在红细胞膜上非特异性吸附,但尚无溶血的病例报道。严格地说,此型不属于药物引起的免疫型溶血性贫血。见表1。

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