简介主-肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。 Mori将本病分为三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损，Ⅱ型为间隔远端缺损，Ⅲ型为间隔完全缺损。主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向(右至左)分流，出现全身性紫绀。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：无特定人群
- 患病比例：0.001%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：心力衰竭
治疗常识
- 挂号科室：外科 心胸外科
- 治疗方式：手术治疗 支持治疗
- 治疗周期：1-3个月
- 治愈率：60%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000--50000元）
温馨提示：饮食以高蛋白、低脂肪、多纤维为主，饮食结构以平淡为主，少量多餐。
1、宜饮食清淡，富有营养； 2、宜注意膳食平衡； 3、宜适量吃海产品； 4、宜吃纤维类食物。
1、忌高盐饮食； 2、忌补钙过多； 3、忌食用苦寒及辛辣食物。
