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粘多糖代谢障碍

粘多糖代谢障碍

( zhān duō táng dài xiè zhàng ài )
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简介粘多糖代谢障碍是由于人体细胞的溶酶体内降解粘多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失,粘多糖不能被降解代谢,最终贮积在体内而发生的疾病。该病是溶酶体贮积病中非常重要的一类,可分为I,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等7种型,其中Ⅲ又分为ⅢA,ⅢB,ⅢC,ⅢD四个亚型,Ⅳ型分为ⅣA和ⅣB亚型,虽然各型致病基因和临床表现有差异,但由于贮积的底物都是粘多糖而被统称为粘多糖代谢障。 
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特发人群
  • 患病比例:0.005%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:耳聋、 动脉硬化

治疗常识

  • 挂号科室:内科 内分泌科
  • 治疗方式:手术治疗 对症治疗 支持性治疗 康复治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——80000元)

温馨提示:有先证者的高危家庭需要做产前诊断来预防同一家庭再次出生该病患者。

粘多糖代谢障碍宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃低糖的食物; 2.宜吃低盐的清淡的食物; 3.宜吃高蛋白的食物。
粘多糖代谢障碍忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃含有糖分比较重的食物; 2.忌吃脂肪酸含量比较高的食物; 3.忌吃燥热性的食物。

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