近年来有的学者基于右半结肠吸收水分和营养物质的功能明显强于左半结肠的认识，对maytin术式作了改进，即将左半结肠和回盲部切除，保留右半结肠15&。

此症因患儿不能自行排便、肠功能紊乱，严重影响小儿的生长发育，导致小儿营养不良、贫血，重者可引起巨结肠危象、肠穿孔危及生命。

治疗小儿巨结肠有新术术中完整地切除了病灶，减少了出血，避免了尿潴留等并发症，术后患儿营养状况迅速恢复。

肛门闭锁或仅有瘘孔时，经仔细望诊就可辨认这类异常肛门，但肛门正常的直肠狭窄或闭锁，还需经肛诊及x线检查证实。

并先将直肠肌鞘后壁连同直肠内括约肌一起纵形切开，可以减少腹胀和术后结肠炎等并发症的发生，术后直肠鞘内留置导尿管引流，可以避免肌鞘内脓肿发生。

新生儿巨结肠易并发肠炎，发病较急，病情危重，出现腹胀，高烧、呕吐、腹泻及脱水、酸中毒等危象，治疗不及时会很快死亡。

多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。

大多数罹患此症的新生儿在出生后就有轻重不等的症状出现，近60%的病婴在1个月内就有症状出现，近30%的病婴会在1个月至1岁之间出现症状，仅有少数会在1岁后才有症状出现。

【发病机理】先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为&。

症状及体征不排胎便或胎便排出延迟:新生儿hd24h未排出黑色胎便者占94%～98%，川中武司报道正常新生儿生后24h以内排胎便者占97。

坏死性小肠结肠炎:新生儿的坏死性小肠结肠炎，多与生后窒息，乏氧，休克等原因有关，除没有生后便秘史外，临床症状常不易与新生儿巨结肠肠炎鉴别。

由此我们可以看到，先天性巨结肠术后出现便秘，最重要的就是查明原因，一般情况下，大部分都是需要重新手术治疗的。

肛周皮肤护理:保持肛门周围及会阴部清洁，便后给予温水清洗，尽量用无菌纱布蘸干，而不应擦干，可防止皮肤破损进而造成感染。

多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。

先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态，胎便不能通过，所以24～48小时内没有胎便排出，或只有少量，必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出。

新生儿期先天性肛门直肠畸形:该症为最常见的低位肠梗阻原因，肛门闭锁或仅有瘘孔时，经仔细望诊就可辨认这类异常肛门，但肛门正常的直肠狭窄或闭锁，还需经肛诊及x线检查证实。

先天性巨肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，巨结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。

其造瘘部位一般多主张在乙状结肠神经节细胞正常肠段，因该段造瘘可以保留最大的结肠吸收范围，而且第2次根治手术时，关瘘与根治术可一次完成。

凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(swenson&。

多数患儿肠梗阻症状并不明显，以顽固性便秘为主要症状，数日至数周后排便一次，以后便秘越来越严重，腹部明显膨胀，胀得肚皮又薄又紧，甚至皮下青筋突出，腹大如鼓。