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地中海贫血

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
地中海贫血能治愈吗?地中海贫血由于是一种基因性疾病,所以,地中海贫血目前不能够根治。在临床上根据病情轻重,地中海贫血分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血三种类型;又根据珠蛋白肽链合成不同,分为α型地中海贫血和β型地中海贫血。无论是α型地中海贫血,还是β型地中海贫血,轻度的地中海贫血患者不需要特殊治疗,重度的和中度的地中海贫血患者,就需要定期输血治疗。

地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~azc)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

标签:贫血地中海贫血地中海 2016-06-14

胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。

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患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。

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肺发育不全,胸腺缩小,肝脾肿大,腹水,胸腔及心包内积液,常于30~40周死于宫内、其胎儿血中均为hbbart"。

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贫血相信每个人都听说过,我们的生活中只要营养充足的话,我们就不会换上地中海贫血的,我们每个人都希望自己可以没有这些疾病的困扰,但是这些疾病不知道为什么还要找上我们,对于地

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地中海贫血与运动的关系对于地中海贫血患者来说适当的运动是可以的,不应该担心贫血会令患者体弱而限制他们的运动量。

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鸭去毛及内脏,洗净切块,放入砂锅内,加人冬虫夏草及食盐、葱、姜等调料,放入适量清水偎炖,先用大火煮沸,再改小火慢偎至熟烂。

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实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等。

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的遗传性疾病,如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景,并且在产前做好地贫筛查和诊断,就可以有效把下一代患重型地贫的机会减至最低。

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其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。

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铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

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患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。

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鸭去毛及内脏,洗净切块,放入砂锅内,加人冬虫夏草及食盐、葱、姜等调料,放入适量清水偎炖,先用大火煮沸,再改小火慢偎至熟烂。

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产前检查:若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免将来照顾上的负担。

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维他命之补充,这也是预防地中海贫血最为常见的措施之一,同平常人于医师认为必要时投予因外表不易查觉此病常被给予铁剂补血应注意。

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红细胞脆性试验:方法简便,易开展,但准确性不高,地中海贫血大多会异常,但轻型地贫和静止型地贫基因携带者可能会正常。

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首先,夫妻双方到正规医院做一次地中海贫血筛查,如果筛查结果异常,医生会建议去当地经过卫生部批准的基因实验室做基因检测以确诊,只要抽一点儿静脉血就可以了。

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铁鳌合剂:常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

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若证实本身和配偶同属乙型轻型贫血患者,你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。

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虽然在输血整个过程中,多重的预防措施已把传染的机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子。

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