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异常血红蛋白病

异常血红蛋白病

( yì cháng xuè hóng dàn bái bìng )
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简介异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特发人群
  • 患病比例:0.33%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:黄疸

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3个月
  • 治愈率:40%
  • 常用药品:注射用腺苷钴胺

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--30000元)

温馨提示:对有严重临床表现的患者,应劝告避免生育,如病人坚持要求生育,应推荐到专门实验室进一步检查,鉴定变异类型,进行产前诊断,以确保真正做到优生。

异常血红蛋白病宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜吃滋阴润肺的食物;   2、宜吃生津养肺的食物;   3、宜吃高热量、高维生素、高蛋白的易消化或半流质食物;   4、宜吃清淡、流质、松软的食物; 5、宜吃富含钙、铁的食物。
异常血红蛋白病忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌食辛辣刺激食物; 2.忌食过于咸、腻的食物。

一、血红蛋白偏高有什么危害

折叠红细胞和血红蛋白增多

1.相对性增多:由于某些原因使血浆中水分丢失,血液浓缩,使红细胞和血红蛋白含量相对增多。如连续剧烈呕吐、大面积烧伤、严重腹泻、大量出汗等;另见于慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进等。

2.绝对性增多:由各种原因引起血液中红细胞和血红蛋白绝对值增多,多与机体循环及组织缺氧、血中促红细胞生成素水平升高、骨髓加速释放红细胞有关。

(1)生理性增多:见于高原居民、胎儿和新生儿、剧烈劳动、恐惧、冷水浴等。

(2)病理性增多:由于促红细胞生成素代偿性增多所致,见于严重的先天性及后天性心肺疾病和血管畸形,如法洛四联症、紫绀型先天性心脏病、阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、肺动-静脉瘘以及携氧能力低的异常血红蛋白病等。

在另一些情况下,病人并无组织缺氧,促红细胞生成素的增多并非机体需要,红细胞和血红蛋白增多亦无代偿意义,见于某些肿瘤或肾脏疾病,如肾癌、肝细胞癌、肾胚胎瘤以及肾盂积水、多囊肾等。

二、异常血红蛋白病有哪些临床症状

血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白)所引起的一组遗传性疾病。一、多聚血红蛋白患者除出生后3—4个月即有黄疸、贫血及肝脾肿大外,发育较差。由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏器功能障碍可表现为腹痛、气急、肾区痛和血尿。患者常因再障危象、贫血加重,并发感染而死亡。hbs杂合子(镰状细胞特征)患者,由于红细胞内hbs浓度较低,除在缺氧情况下一般不发生镰变,也不发生贫血。临床无症状或仅偶有血尿、脾梗塞等表现。hbc多见于非洲黑人,我国尚无报道。纯合子中血红蛋白也可形成结晶。患者可无症状或有轻度溶血性贫血。脾可肿大。血片中靶形红细胞增多。杂合子者无贫血。二、不稳定血红蛋白本症患者贫血轻重不一,也可无贫血及其他临床症状。三、血红蛋白m患者常无症状,临床有发绀,但高铁血红蛋白一般不超过30%。溶血多不明显,红细胞内也不形成因海因小体。四、氧亲和力异常的血红蛋白重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。白细胞和血小板均不增多,家族中有同样疾病患者。

三、血红蛋白偏高都有哪些原因

 血红蛋白偏高的原因

1、如果生活中高原地区的居民则会出现血红蛋白偏高的情况。因为高原缺氧,从而导致组织缺氧造血,血红蛋白偏高的情况。

2、刚出生的婴儿一般有血红蛋白偏高的现象(新生儿需要适应新的外界环境,需要经过2~3周的生理调节,此时出现特殊的生理状态,如黄疸等)。

3、情绪在激动的时候容易导致短暂性血红蛋白偏高。

4、如果患者的血液浓缩的话,则也是会使得血红蛋白偏高的,并且红细胞也是增多,如剧烈运动或者是严重腹泻和大量出汗等。

 血红蛋白偏高的病理原因

1、一些先天性心肺疾病患者会造成血红蛋白偏高(如法洛四联症、紫绀型先天性心脏病、阻塞性肺气肿、肺源性心脏病),因为体内促红细胞生成素代偿性增多引起血红蛋白偏高。

2、某些肿瘤疾病会导致血红蛋白偏高(如肾癌,肝细胞癌,子宫肌瘤,卵巢癌,肾胚胎癌等),促红细胞生成素呈非代偿性增加,导致上述的结果。

3、真性红细胞增多症导致血红蛋白偏高,该病是一种原因不明的以红细胞增多为主的血液疾病。

4、如果患上尿崩症或者是甲状腺功能亢进,亦或者是糖尿病酸中毒等疾病的话,则会导致血红蛋白偏高。

四、血红蛋白偏高饮食需要注意什么

1、血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质,铁离子是血红蛋白的中心离子,故要补充血红蛋白就是要多吃含铁丰富的食物。

2、饮食上应当多吃含铁丰富的食物:

1)动物肝脏

肝脏富含各种营养素,是预防缺铁性贫血的首选食品。每100克猪肝含铁25毫克,而且也较易被人体吸收。肝脏可加工成各种形式的儿童食品,如肝泥就便于婴儿食用。

2)各种瘦肉

虽然瘦肉里含铁量不太高,但铁的利用率却与猪肝差不多,而且购买加工容易,小孩也喜欢。

3)鸡蛋黄

每100克鸡蛋黄含铁7毫克,尽管铁吸收率只有3%,但鸡蛋原料易得,食用保存方便,而且还富含其它营养素,所以它仍不失为婴幼儿补充铁的来源的一种较好的辅助食品。

4)动物血液

猪血鸡血鸭血等动物血液里铁含量较高,而且利用率达到12%左右。如果一周给孩子吃1—2次动物血,这对预防缺铁性贫血很有帮助。

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