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先天性短结肠

先天性短结肠

( xiān tiān xìng duǎn jié cháng )
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简介先天性短结肠(congenital short colon)亦称先天性袋状结肠(congenital pouch colon)或袋状结肠综合征(pouch colon syndrome),为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见,多合并高位肛门直肠畸形。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:见于幼儿
  • 患病比例:0.003%
  • 传染方式:无传染性

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 小儿外科
  • 治疗方式:药物治疗 手术治疗 康复治疗
  • 治疗周期:2-6个月
  • 治愈率:85%
  • 常用药品:肠内营养混悬液(SP)、肠内营养混悬液(TP-MCT)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:先天性短结肠亦称先天性袋状结肠或袋状结肠综合征,为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见,多合并高位肛门直肠畸形鶒。手术是惟一的治疗方法手术方法。

先天性短结肠宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜低盐饮食;   2、宜低脂肪饮食;   3、宜高蛋白饮食;   4、宜高维生素饮食。
先天性短结肠忌吃食材更多忌吃食材>>
1、忌油腻食物;   2、忌辛辣刺激性食物;   3、忌黏硬食物;   4、忌油炸食物。

一、先天性短结肠的发病原因有哪些

一、发病原因

Chadha等认为,先天性短结肠的地区性发病率不同,可能与种族、饮食或环境因素有关。因这些病例均为散发,尚无家族遗传的证据。

Stephens(1983)认为,人胚4~6周(长4~16mm)时,泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分开,泄殖腔被分为前后两部分,前部是尿生殖窦,后部为直肠。与此同时,远端的泄殖腔膜也被分为两部分:前部为尿生殖膜,后部为肛膜。人胚第5周开始肛膜凹陷并逐渐加深,第8周肛膜破裂直肠与体外相通。如果泄殖腔隔生长不全,则导致高位肛门直肠畸形:男孩为直肠尿道瘘,女孩为直肠泄殖腔瘘;肛膜不破裂,则发生肛门闭锁。Dickinson(1967)提出,宫内发育早期时,后肠区域血管损害是袋状结肠畸形的原因。Bourdelat等(1988)研究人胚和胎儿的肛门直肠区域动脉供应,提出血管缺血是发生肛门直肠畸形的基础。他们发现,肛门直肠血管最初来源于肠系膜下动脉的直肠上动脉,为没有吻合支的终端动脉,但能充分保证后肠的发育。Chadha等认为,血管损害假说完全能解释短结肠畸形的病因及其一系列解剖特点:在妊娠第4周前后,泄殖腔中向下生长的尿直肠隔附近区域血管损害,可影响泄殖腔的分化;分化中的后肠附近盲端动脉损害,将影响泄殖腔的发育;不同范围的肠系膜血管损害,决定了先天性短结肠的病理和临床分型。

二、先天性短结肠的症状是什么

一、症状

多为生后就发病。临床表现与高位肛门直肠畸形相似:肛门闭锁呈痕迹状,不膨满也无冲击感。个别病儿肛门发育正常,仅直肠闭锁。无瘘管或瘘管较小者,生后就出现低位肠梗阻症状:明显腹胀,腹壁紧张、发亮,浅静脉扩张;瘘管较大者,经尿道或阴道排泄胎便和气体,虽然排便位置异常,因排便通畅而无腹胀,故就诊或发病时间较晚。如果短结肠内神经节细胞减少或缺如,则有慢性便秘症状。

李振东等报道的10例病儿,9例短结肠有瘘管,其中4例结肠膀胱瘘,3例结肠阴道瘘,2例结肠尿道瘘;Chadha等报道的32例男性病儿,29例有结肠膀胱瘘,另3例无瘘者,分别为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型短结肠病儿,Ⅱ、Ⅲ型者,瘘被连在膀胱后壁的短小纤维条索代替,Ⅳ型者短结肠远端呈盲端位于盆腔内;9例女性病儿中,6例有高位结肠阴道瘘,另3例为一穴肛畸形。

并发畸形:李振东等报道的10例病儿,8例并发梅克尔憩室、阑尾缺如、短小肠、腹壁疝及先天性心脏病等畸形;Chadha等报道的41例病儿,在泌尿生殖、消化、骨骼、心血管等系统有53个畸形:其中14例膀胱输尿管反流,5例双阑尾,单侧肾缺如、肾积水、梅克尔憩室及部分骶骨发育不良各4例,3例为一穴肛,痕迹形阑尾、肠旋转不全、单侧睾丸下降不全、分隔阴道、多发脊椎半椎体各2例,以及其他少见畸形。

二、诊断

高位肛门直肠畸形伴先天性短结肠的发病率较高,因而,临床诊断高位肛门直肠畸形后,要进一步做X线检查,以便确定是否有先天性短结肠。X线的特征性改变是诊断先天性短结肠的主要依据,影像特征为:正立位腹部平片上有大液平面,宽度超过腹腔最大横径的50%;经尿道或阴道的瘘孔造影,远端结肠呈巨大囊袋状改变。还要尽可能对病儿做全面检查,以便发现其他致命性畸形。

三、先天性短结肠有哪些检查

一、先天性短结肠检查

X线检查是本病诊断的主要依据。先天性短结肠病儿的臀部倒立侧位X线平片,为高位肛门直肠畸形改变。腹部X线平片,除有肠管扩张、积气和液平面外,特征性改变为明显扩张的囊袋状结肠影像。Singh等(1972)认为,正立位腹部平片的大液平面宽度,超过腹腔最大横径的50%有诊断意义。Chadha等报道的41例病儿中,27例(占66%)有这一特征性改变,其中24例为Ⅰ、Ⅱ型,3例为Ⅲ型;10例(24%)膀胱内有气体影。6例Ⅰ、Ⅱ型女性病儿,因有宽大的泌尿生殖瘘,没有上述典型X线改变。尚有2例Ⅰ型病儿,因短结肠穿孔而有气腹。

二、先天性短结肠鉴别诊断

本病主要应与其他原因引起的吸收不良相鉴别,因短结肠综合征患者多有小肠广泛切除手术史,不难鉴别。肠道造影检查、小肠黏膜内酶活性测定、新型小肠内镜检查加活检或胶囊内镜检查、血清学测定(酶及电解质)、淋巴管造影等对其鉴别均有帮助。

四、先天性短结肠的治疗方法有哪些

一、治疗

手术是惟一的治疗方法,包括分期手术和根治手术。

1.初期处理

(1)单纯造瘘术包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘。

(2)短结肠末端分离(无瘘者)或结扎(有瘘者)后行结肠造瘘术

(3)袋状结肠部分切除整形(使袋状结肠管状化保留直径15~20mm)后行肠造瘘术。

2.根治手术

经腹会阴或骶尾入路的肛门成形术。

(1)袋状结肠切除,回肠或结肠拖出型肛门成形术。

(2)袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术。

二、先天性短结肠饮食保健

(1)饮食宜易消化、少渣宰,并忌食生冷食物。

(2)忌吃生大蒜。大蒜的辛辣会刺激肠壁,加剧腹泻。

(3)红枣、淮山药、栗子、扁豆、糯米、莲子肉有健脾厚肠止泻作用,不妨多吃点。苹果能止泻,煮熟后也可多吃。

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