呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病

间质性肺疾病（ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

间质性肺疾病病因

病因大多不明，启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺(肺尘埃沉着病)相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

间质性肺疾病临床表现

ILD的典型临床表现包括：渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿啰音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化（蜂窝肺），引起呼吸衰竭和肺心病。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。

气促是最常见的首诊症状，多为隐匿性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者。喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者。咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。

间质性肺疾病检查

1.体征

呼吸频率增快常是ILD的最早表现。不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快（>24次/分钟）。双下肺捻发音或湿啰音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显。然而，某些疾病（如结节病）多数无湿啰音或捻发音。杵状指（趾）主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD患者。其他原因引起的ILD，杵状指（趾）者并不常见。

2.胸部X线检查

绝大多数ILD患者，胸部X线可见弥漫性阴影，或（较少见的）结节样间质性阴影，通常肺容积正常。其他特点包括支气管壁增厚，支气管血管周围间隙突出，小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影。

3.肺CT检查

HRCT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，最早在胸膜下出现，小气道互相连接可形成胸膜下线等。

4.肺功能检查

常为限制性通气功能障碍和弥散量减少

5.支气管肺泡灌洗

对支气管肺泡灌洗液（BALF）进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测，根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。

6.肺活检

通过支气管肺活检或外科肺活检获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。

7.其他

实验室检查为非特异性变化，如：动脉血气示低氧血症，血沉加快，血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高，有少部分患者的类风湿因子和抗核抗体阳性。

间质性肺疾病诊断

根据临床表现，胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。必要时可行外科肺活检。

间质性肺疾病治疗

抗生素和糖皮质激素治疗。