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Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎

Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎

( Wegnerròu yá zhǒng bàn fā de pú táo mó yán )
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简介Wegener肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种特发性全身性坏死性血管炎,主要累及上呼吸道,常伴有肾脏损害,28%~58%的患者出现多种眼部损害。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:视网膜血管炎、 复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎

治疗常识

  • 挂号科室:五官科 眼科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:75%
  • 常用药品:环孢素软胶囊、复方硫酸新霉素滴眼液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示:保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜吃清淡、易消化食物;  2、宜吃新鲜的水果和蔬菜;  3、宜吃流质或半流质的食物。
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎忌吃食材更多忌吃食材>>
1、忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;  2、忌烟酒辛辣刺激食物;  3、忌浓茶、咖啡、可可等食品或饮料。

一、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎该怎么护理

 一、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的护理措施是什么?

此病在未治疗或仅给予糖皮质激素治疗者预后差,特别是具有肾功能障碍者更是如此。未治疗者平均寿命为5个月,单用糖皮质激素者,平均寿命12个月,在用氮芥类药物治疗者则预后大大改善。在一项随访6个月~24年的研究中发现,91%的患者获显著改善,75%的患者获完全缓解。但由于氮芥类药物的长期使用,可引起感染、肿瘤等多种副作用,应密切注意这些副作用。患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关,视神经受压迫、视网膜血管炎和视盘血管炎、坏死性巩膜炎和角膜溃疡引起的穿孔、葡萄膜炎所致的黄斑囊样水肿等往往导致严重视功能障碍或视力完全丧失。

二、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的饮食食疗方:

1.丹参酒:白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次用于脉管炎初期肢冷麻木者。

2.赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,著熟后服食。适用于肢体浮肿者。

3.黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血者。

4赤豆仁莲藕汤:桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以食少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。

5.桑椹汤:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味,去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

二、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎有哪些典型的症状

1.眼部表现

在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现,多为单侧受累,偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿,有些则是原发性的,如巩膜炎、葡萄膜炎等。

2.全身表现

主要有上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。但在一些患者,在疾病的不同时期上述三大方面的损害不一定均表现出来。此外,尚可出现皮肤、神经系统、心血管系统受累和多种眼部疾病。患者非特异性全身表现通常有发热、不适、体重减轻、厌食、关节疼痛、肌肉疼痛等。

(1)上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症呼吸道受累是此病最常见的表现。于疾病早期患者往往主诉有鼻窦区疼痛、脓性鼻涕、鼻塞、鼻出血、听力下降等。检查可发现慢性鼻炎、鼻窦炎、鼻溃疡、浆液性中耳炎、化脓性中耳炎、乳突炎、马鞍状鼻、双侧肺实质结节状浸润易发生肺空洞,尚可出现弥漫性肺出血,少数患者出现胸腔积液。

(2)肾小球肾炎在疾病初期发生率较低,但在疾病发生2年后发生率明显增高。患者通常表现为蛋白尿、血尿红细胞管型,最后可进展为肾功能衰竭。

(3)皮肤损害少数患者出现皮肤改变,最常见的为紫癜,可出现于下肢、躯干和上肢,也可出现皮肤溃疡水疱、丘疹、皮下结节等病变。

(4)关节疼痛和肌肉疼痛这两种表现相当常见,患者偶尔可出现关节肿胀。

(5)神经系统损害部分患者有神经系统受累,表现为周围神经病变、脑神经病变、眼肌麻痹、癫痫、大脑炎、脑卒中等。

(6)其他少数患者可出现心包炎、心肌炎、动脉炎,腮腺、乳房、尿道、肠道等也可受累。

三、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎有哪些鉴别诊断方法

Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断方法是什么?

此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及动脉、静脉的全身性坏死性血管炎。对出现眼球突出、坏死性巩膜炎、周边角膜溃疡和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸系统疾病、肾脏病等病史,如发现黏膜溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎则对诊断有很大帮助。

Wegner肉芽肿应与能够引起血管炎、呼吸道炎症、肾小球肾炎的全身性疾病相鉴别,对出现葡萄膜炎和(或)巩膜炎者则主要应与类肉瘤病性葡萄膜炎和复发性多发性软骨炎及其伴发的葡萄膜炎相鉴别。

1.类肉瘤病可引起肺部病变、葡萄膜炎和巩膜炎,但它所致的肺部病变主要表现为肺门淋巴结肿大,除引起多种类型的葡萄膜炎和巩膜炎外,常引起结膜结节、泪腺肿大,易引起淋巴结病患者血管紧张素转换酶水平通常升高。

2.复发性多发性软骨炎也可引起鼻软骨改变、马鞍状鼻畸形、葡萄膜炎和巩膜炎,但此种疾病还易引起耳郭软骨、喉、气管软骨的改变。

四、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎有哪些治疗措施

1.全身性病变往往需要糖皮质激素联合氮芥类药物(环磷酰胺或苯丁酸氮芥)治疗。糖皮质激素最初所用剂量为1mg/(kg?d),一般于应用1个月后根据患者的反应调整剂量;环磷酰胺的初始剂量为2mg/(kg?d),一般于疾病控制1年后始逐渐减量,每2~3个月减25mg。由于环磷酰胺使用的时间长且剂量较大,在治疗过程中应定期进行血常规、尿常规和肝、肾功能等方面的检查,以免引起严重副作用,治疗期间白细胞应保持在3000/mm3以上。

2.其他药物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等也可用于此病全身病变的治疗。最近Taylor等用静脉注射免疫球蛋白的方法治疗1例对环磷酰胺不能耐受的患者,发现有较好的治疗效果;此外也发现此种治疗对Wegner肉芽肿的全身性病变也有较好的治疗作用,但对眼部病变则有加重作用。由于这些报道涉及患者数目较小,因此,有关此种方法在治疗Wegner肉芽肿中的应用指征、治疗时间、毒副作用等尚需进一步研究确定。

3.结膜炎和巩膜外层炎一般无严重后果,可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗;但对于严重的威胁患者视力的眼部病变(如眼眶病变、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎等),则与全身病变一样往往需全身应用免疫抑制剂,最常用的治疗方案也是氮芥类药物联合糖皮质激素,治疗时间可参考全身病变的治疗。

4.对于严重眼眶受累者可考虑行手术减压和引流,对于坏死性巩膜炎患者可考虑行手术治疗,以覆盖变薄的巩膜。

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