大厨艺
首页 菜谱 分类 名菜 排行 食材 百科 健康 运动
当前位置:首页 > 内科 > 神经科 > 多灶性运动神经病
多灶性运动神经病

多灶性运动神经病

( duō zào xìng yùn dòng shén jīng bìng )
分享到:
收藏(0)
简介多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病,1985~1986年,Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病,其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block,CB),而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病,称之为多灶性运动神经病。早在1982年,Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病,2例经皮质类固醇治疗后症状改善,目前,多数学者认为这些病例为CIDP的变异型,它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累,且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止,全世界报道的MMN已超过300例。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.05%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:重症肌无力

治疗常识

  • 挂号科室:内科 神经内科
  • 治疗方式:药物治疗 康复治疗
  • 治疗周期:1-3月
  • 治愈率:75%
  • 常用药品:巴氯芬片、卡马西平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示:饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

多灶性运动神经病宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。
多灶性运动神经病忌吃食材更多忌吃食材>>
1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐食物。

一、多灶性运动神经病的饮食禁忌是什么

一、饮食适宜:

1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

瘦肉。属于富含蛋白质的食物,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白每日一个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食

水果。丰富的维生素含量使其深受大家青睐,最大众化的水果每日食用,加以在两餐之间

鸡蛋。富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用

三、饮食禁忌:

1.避免油腻食物;2.避免油炸食物;3.避免高盐食物。

 四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

腌制蔬菜。属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意

小麻椒。属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益建议适当的少食用一些

肥肉油炸食品。属于油腻的食物,炸油条的油一般多为对身体有害的地沟油,一定要注意尽量不要食用。

二、多灶性运动神经病的症状是什么

1.起病隐匿,少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20~50岁,男性多见,男女比例为4∶1。

2.其中90%的患者以肢体远端起病,且主要累及上肢,早期以肌无力为主,双侧可不对称,分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致,晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛

3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常,但无肯定和恒定的感觉障碍。

4.腱反射多正常或减弱,偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。

5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点,分别刺激运动神经,所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低,下降幅度多大于20%,有时可高达70%以上,且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。

6.实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高,少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。20%~84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。国内报道6例,血清GM1抗体明显升高4例,另2例轻度升高。

三、引起多灶性运动神经病的原因是什么

发病机制尚不清,血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高,应用免疫治疗可使症状有所改善,均提示此病是由免疫介导的。免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚。血清抗神经节苷脂GM1抗体、抗asialo-GM1抗体在MMN时常常升高,经过治疗抗体滴度下降后,一些患者症状改善,支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用。可是,鼠坐骨神经体外实验观察发现,在郎飞节处有抗GM1抗体结合,并有继发性补体激活,而神经传导检查未见异常。有一部分患者尽管对免疫治疗有反应,但其血清抗神经节苷脂抗体并不高;另一方面,在一些吉兰-巴雷综合征(GBS)、运动神经元病、感觉运动性周围神经病和CIDP患者中也可有抗GM1抗体的升高,这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问。这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实,因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。

为了证实抗GM1抗体在MMN中的致病作用,在体内和体外进行了许多实验。当给予神经内注射或将神经暴露于有多灶性CB、无下运动神经元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗体血清时,可在体内和体外诱发出局灶性CB,但用提纯的抗GM1抗体时后者的结果未被证实。最近,用MMN患者的血清在有和没有高滴度抗GM1抗体的情况下,对体外鼠远端运动神经都可引出相似的阻断效应,提示或者是目前所用的检测抗GM1抗体的方法不够敏感,或者是MMN患者的血清成分而不是抗GM1抗体引起了CB。

四、多灶性运动神经病怎么进行西医治疗

 一、多灶性运动神经病怎么进行西医治疗

MMN是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效,方法为400mg/(kg?d),连用5天为1个疗程,用药后数小时至7天开始起效,平均2周疗效达到高峰。80%的患者有不同程度的改善,50%~60%的患者有明显改善,疗效可维持3~6周,因此多数患者需每月巩固治疗1次(2.0g/kg,分5天应用)。免疫球蛋白和小剂量的环磷酰胺联合应用可减少前者的用量。类固醇和血浆交换很少有效,类固醇甚至可加重肌无力。

 二、预后

MMN预后相对良好,到目前为止,只报道2例死亡的病例,均有20年以上的病程。多数患者病情缓慢发展,一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。可有不同时段的平台期和自发缓解期,病程为3个月~30年不等。

神经科 同类标签

多灶性运动神经病相关知识更多知识>>

扫一扫手机查看