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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

( ér tóng yí xiàn gōng néng bú quán bìng zhōng xìng lì xì bāo jiǎn shǎo zhèng zōng hé zhēng )
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简介儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。 
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:多发生在2~10个月婴幼儿
  • 患病比例:儿童发病率约为0.006%-0.008%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:肺水肿

治疗常识

  • 挂号科室:内科 消化内科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:8-12周
  • 治愈率:65%
  • 常用药品:维生素B4片、盐酸左氧氟沙星片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-8000元)

温馨提示:多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃具有增加免疫功能的食物; 2.宜吃高维生素的食物; 3.宜吃高胶原蛋白质的食物。
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.避免吃高脂肪的食物; 2.避免吃高蛋白质的食物; 3.避免吃过于燥热的食物。

一、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的饮食禁忌

一、饮食适宜:1.宜吃具有增加免疫功能的食物;2.宜吃高维生素的食物;3.宜吃高胶原蛋白质的食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

猪皮。胶原蛋白质含量比较丰富,能够促进组织免疫功能的恢复。有利于改善组织的免疫功能。100g与冬瓜动同炖食用。

牛奶。蛋白质含量高,且是以可吸收的多氨基酸的蛋白质种类为主。400毫升直接食用。

西红柿。含有丰富的维生素C以及柠檬酸。具有改善机体免疫功能的作用。100g直接食用。

三、饮食禁忌:1.避免吃高脂肪的食物;2.避免吃高蛋白质的食物;3.避免吃过于燥热的食物。

 四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

甲鱼。蛋白质含量高,且属于燥热性的食物,对于本病而言的恢复是非常不利的。宜吃淡水鱼肉。

鸡蛋黄。含有丰富的卵磷脂,胆固醇的含量也是非常高的,不利于胰腺功能的恢复。宜吃鸡蛋白

东坡肉。含有丰富的脂肪组织,可造成血液的粘稠度增加,从而可诱发血栓的形成。宜吃精瘦肉。

二、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的症状

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征症状

早期症状:表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良,如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。

晚期症状:中性粒细胞的减少,抵抗力下降,而容易并发呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎,也可表现贫血和血小板的减少。

相关症状:粒细胞减少食欲不振骨髓的发育异常恶心

主要由于外分泌功能不足所引起,如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏,表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良,如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常,而表现中性粒细胞的减少,抵抗力下降,而容易并发呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎,也可表现贫血和血小板的减少。

三、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的病因

一、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征病因

本病的病理特征为胰腺的发育不良,主要为外分泌组织发育不良,表现腺泡细胞稀少,而胰岛发育正常,胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良,偶有巨核细胞缺乏,可有骨骼干骺端软骨发育不良,骺部有局灶性钙化缺失。

二、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的预防

本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全,同时有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。故本病无特殊预防措施。

 三、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的检查

血常规可见中性粒细胞的减少,常<1.5×109/L。血红蛋白和血小板的减少。骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。大便常规呈脂肪泻样改变。生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。

四、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的鉴别

本病并发肺部感染时,易与胰腺囊性纤维化相混淆。还应注意与急性胰腺炎、慢性胰腺炎等相鉴别。

四、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的治疗方法

一、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征病因

本病的病理特征为胰腺的发育不良,主要为外分泌组织发育不良,表现腺泡细胞稀少,而胰岛发育正常,胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良,偶有巨核细胞缺乏,可有骨骼干骺端软骨发育不良,骺部有局灶性钙化缺失。

二、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征的检查

血常规可见中性粒细胞的减少,常<1.5×109/L。血红蛋白和血小板的减少。骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。大便常规呈脂肪泻样改变。生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。

三、儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征诊疗知识

就诊科室:消化内科儿科

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

治疗方法:暂无相关资料

治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法,如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染。因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术。

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