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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

( xiǎo ér huáng da gān zāng sè sù chén zhe zōng hé zhēng )
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简介黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)又称Dubin-Johnson综合征,Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸,先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等,为常染色体显性遗传,有家族史,临床以间歇性黄疸为表现特征。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:幼儿
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:黄疸

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:40%
  • 常用药品:人血白蛋白

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约.10000--30000元

温馨提示:以慢性间歇性黄疸为主,肝压痛或触痛,有轻度肝大,剧烈活动,感染后黄疸加深,实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。

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1.宜吃富含维生素、矿物质元素的食物; 2.宜吃富含优质蛋白的食物; 3.宜吃易于消化的食物。
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.辛辣刺激的食物; 2.油腻脂肪、胆固醇高的食物。

一、婚前健康检查有助于预防小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女,在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是,避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病等比非近亲结婚的要多出好几倍。

2、孕前遗传咨询。男女双方或一方,如果亲属中有遗传病患者,担心婚后是否会生出同样遗传病患儿,应咨询他们能否结婚,如果结婚后果是否很严重;双方中一方患有某种疾病,但不知是否遗传病,可否结婚,传给后代的机会如何?医生会对此作出明确的诊断,并且告知合理的处理方法。

3、产前筛查避免患儿出生。产前筛查主要是针对一些目前没有很好的治疗方法的疾病,其目的是防止有缺陷患儿的出生。一般在怀孕16周-20周的时候进行,抽孕妇的外周血2-3毫升检查,如果发现高危可能性(高危因素超过1/270),则需进一步抽羊水培养,确诊。

二、小儿黄疸肝脏色素沉着综合征中医治疗

中医主要以辩证施治为主,以证用药。亦可作后期调理。

中医认为黄疸之发,乃为湿热或瘀热内阻。感受湿热邪毒,因小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾运不健,感受湿热之邪未能输化,透发于外。而皮肤面目发黄,或小儿禀赋虚弱,湿热内阻,气机不畅,肝胆疏泄失常,以致气机郁滞,脉络瘀积而发黄。

基于此,选用中草药退黄,方中茵陈清热化湿、利胆退黄,为治疗黄疸的首选药物;栀子苦寒而质轻、清三焦利小便,茵陈、栀子配用可使泻热从小便排出。柴胡和解退热、疏肝解郁、调和肝脾、行气止痛,其所含柴胡皂苷具有解热、抗炎、镇痛、镇静、抗肝损伤等作用。丹参活血祛瘀、凉血消痈。甘草味甘,性平,气和性缓,具有益气补中,泻火解毒,调和药性的功效。

诸药合用以达到清热利湿、疏肝利胆、利尿退黄、活血化瘀、散结消、滋阴潜阳的功效,促使黄疸消退.

三、小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的护理

本病为常染色体显性遗传,因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。以慢性间歇性黄疸为主,肝压痛或触痛,有轻度肝大,剧烈活动,感染后黄疸加深,实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。具体的护理方法如下:

一、护理:

1、一般患者需要在饮食上更多地注意食用清淡的食物,多以菜、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

二、饮食:

宜清淡饮食,忌酸辣重味之品。可给予适当的保肝措施。黄疸较深时可加用*口服,有助于血胆红素的降低。

(1)治愈:黄疸消退,症状消失。

(2)好转:黄疸减轻,症状好转。

(3)未愈:症状体征及辅助检查未改善。

四、小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的发病机制

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征黄疸发生时,血清结合胆红素增高,其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后,在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷,致使胆红素不能到达胆管而反流入血中,导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加,并形成胆红素尿。

1.胆红素增高实验室检查见血清胆红素总量为68.4~153.9μmol/L,直接胆红素含量半数患者在26%~86%。

2.肝脏功能检查脑絮与麝浊半数患者阳性。

3.磺溴酞钠排泄试验注药后45min,潴留量常为10%~20%,60min与120min潴留量反较45min为大是其特点。

4.尿液检查尿胆红素增高。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征应做腹部B超检查,可有肝脏增大。

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