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组织细胞吞噬性脂膜炎

组织细胞吞噬性脂膜炎

( zǔ zhī xì bāo tūn shì xìng zhī mó yán )
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简介1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节,高热、肝脾肿大,全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞,本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热,全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定人群
  • 患病比例:本病罕见,发病率约为0.0002%--0.0004%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:弥漫性血管内凝血

治疗常识

  • 挂号科室:内科 风湿免疫科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3年
  • 治愈率:以对症治疗为主,完全治愈率约为20%
  • 常用药品:顺铂注射液、注射用异环磷酰胺

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示:注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

组织细胞吞噬性脂膜炎宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。
组织细胞吞噬性脂膜炎忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃含有人工色素丰富的食物; 2.忌吃易过敏的食物。

一、组织细胞吞噬性脂膜炎的饮食禁忌有哪些

组织细胞吞噬性脂膜炎有哪些饮食禁忌呢?

一、饮食适宜:

1.宜吃高蛋白质的食物;2.宜吃高热量的食物;3.宜吃活血化瘀的食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

红花炖鸡。红花具有很好的活血化瘀的作用,与鸡肉同煮可改善机体的血液循环,有利于结节的消散。25g与鸡肉同炖即可。

糯米饭。热量高,具有滋养型的作用,可抑制结节的形成,增加皮肤组织的免疫力。200g每顿,直接食用。

牛奶。蛋白质含量高,且含有丰富的钙质,有利于增加机体的抵抗力。500-1000毫升,每天。

三、饮食禁忌:

1.忌吃含有人工色素丰富的食物;2.忌吃易过敏的食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

生鱼片。生鱼肉他属于动物蛋白质,容易过敏,故不宜食用。可煮熟以后食用。

酱油。目前的酱油多是人工调和的,具有大量的色素成分,可造成皮肤色素的沉积。换吃酿造酱油。

二、组织细胞吞噬性脂膜炎的发病原因有哪些

(一)发病原因

本病的病因仍未确定,一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关,曾有合并急性EB病毒感染的报道,亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处,认为可能是一个变异型,即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。

(二)发病机制

发病机制还不明确。

1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞,认为本病可能是以T淋巴细胞增生为基础的反应性疾病,或者本身就是T淋巴细胞疾病。结节性脂膜炎、组织细胞吞噬性脂膜炎。恶性组织细胞增生症,三者有着较为相似的临床症状,病理均表现为组织细胞增殖、侵袭和吞噬,仅程度不同而已,三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病,尚待今后进一步研究。

2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死,浸润的细胞除淋巴细胞外,可见形态上分化良好的组织细胞,但具有明显的吞噬活力,其胞质内可见被吞噬的红细胞、白细胞及血小板碎片,形成所谓的“豆袋状”细胞,具有特征性。此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝、脾、骨髓等内脏组织中。

三、组织细胞吞噬性脂膜炎有哪些临床症状

早期症状:皮下结节、淋巴结肿大、肝肿大、黄疸、白细胞增多、结节、脾肿大、发烧、丘疹、脂膜炎

晚期症状:发展后期损害严重时,可肝、肾功衰竭,形成弥漫性血管内凝血(DIC)和外周出血,包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血,常因多系统衰竭而死亡。

组织细胞吞噬性脂膜炎症状

早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块,小似黄豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡红或浅褐色,可有鳞屑,自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡,皮肤损害可任发全身各处,主要分布于腹部及下肢和臀部,亦可见于面颈、躯干等处,稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡,与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴症状,可有肝脾及淋巴结肿大,出现黄疸、浆膜炎、关节痛,病程中常伴有发热,多为高热,可引起全血细胞减少,肝肾功能障碍,待发展后期损害严重时,可肝、肾功衰竭,形成弥漫性血管内凝血(DIC)和外周出血,包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血,常因多系统衰竭而死亡。

多见于下肢的触痛性皮下结节,伴有发热、肝脾肿大、全血细胞减少,组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞,可以确诊。

四、如何检查诊断组织细胞吞噬性脂膜炎

 一、组织细胞吞噬性脂膜炎的检查方法有哪些?

一般有血红蛋白,白细胞及血小板减少,肝酶升高,低蛋白血症,凝血酶原时间延长,血纤维蛋白原水平降低,循环纤维蛋白分解产物增多等。组织病理变化:此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝脾、骨髓等内脏组织中。真皮深层和皮下脂肪小叶和小叶间隔有大量炎性细胞浸润,其中组织细胞极为显著,细胞体积大、核圆或肾形、均一染色、胞浆丰富,偶见核仁群集或散在,出现合体细胞现象,其中含有中性粒细胞,红细胞、血小板和核仁碎片,形成豆袋状细胞,继之脂肪细胞坏死,出血及中性粒细胞浸润。

 二、组织细胞吞噬性脂膜炎的西医治疗方法有哪些?

(一)治疗

尚无良好治疗办法,总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著,早期可控制症状,但易复发。环孢素A对本病有一定疗效,可单独使用,亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案,可使病情得到一定改善。有报道脾切除可达到短期改善的目的。

(二)预后

病程可持续6个月~10年,预后不良。

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