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血色病

血色病

( xuè sè bìng )
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简介血色病(hemochromatosis,HC)又叫遗传性血色病(hereditary hemochromatosis,HHC,HH),属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加,导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化,代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化,继发性糖尿病。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定人群
  • 患病比例:0.002%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:肝硬化、 心律失常、 腹膜炎、 糖尿病

治疗常识

  • 挂号科室:内科 遗传病科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3个月
  • 治愈率:40%
  • 常用药品:眼氨肽注射液、注射用胞磷胆碱钠肌苷

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:心律失常和心肌病是铁过量状态最常见的猝死原因,在快速放血过程中这些并发症可能增加,需要有其他的预防和治疗措施。

血色病宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜吃新鲜的蔬菜水果;   2、宜吃容易消化的食物。
血色病忌吃食材更多忌吃食材>>
1、忌吃含铁量高的食物;   2、忌吃油腻味厚的食物。

补铁过多容易引发血色病,在补铁的时候应坚持长期、少量的原则,不能补铁心切就加大服药量,也不可以随时停药,这样会使铁元素的摄入不稳定。患者就会出现头晕、恶心、腹痛等症状,严重者还会昏迷甚至死亡。

科学的补铁还要遵循以下原则:

1、选择易吸收的铁剂

口服铁剂以硫酸亚铁、富马酸亚铁和葡萄糖酸亚铁疗效最佳。中成药可选红桃K、血尔、朴雪和女人缘等。上述药物中所含的铁容易被人体吸收,治疗效果比较好。

2、服用铁剂的同时适当加服一些维生素C

维生素C有利于铁的吸收,能提高治疗效果。此外,铁剂应在饭后服用,不宜空腹时服用,否则药物容易对胃肠道产生刺激,引起恶心、呕吐等不适。

3、牛奶不要与铁剂同服

含钙类食品(如豆腐)和高磷酸盐食品(如牛奶)等,与铁剂能络合而生成沉淀,故应避免将这类食物与铁剂同时食用。

4、口服铁剂期间,不宜喝浓茶或咖啡

茶与咖啡中都含有大量鞣酸,能与铁生成不溶性的铁质沉淀,从而妨碍铁的吸收。牛奶及其他碱性物质也可影响铁的吸收,应避免同时服用,或尽量少食用。乳类(尤其是牛奶)中含铁最少,缺铁性贫血患者不宜大量饮用,否则会降低胃肠道内已有铁的含量。

5、有些药物对铁剂的吸收会产生不良影响

四环素类抗生素能与铁剂生成不溶性络合物,不利于铁的吸收,故应尽量避免同时应用。倘若必须应用,应间隔3小时以上。

补铁同时注意饮食调节

已患缺铁性贫血的人,单靠饮食调节效果往往不大,但可作为补铁的辅助治疗。在日常生活中,适当多吃一些含铁丰富的食品,如肉、蛋、鱼、海产品、动物肝、血、荞麦、红薯、豆制品蘑菇、黑木耳,以及多种新鲜果蔬。

血色素正常后,不要立即停药通过服用各种铁剂,临床症状已获得改善,血色素正常后也不能立即停药。患者应在医生指导下再服药3-6个月,以补充体内的储存铁,防止复发。

此外,在口服铁剂治疗期间,由于铁与大肠内的硫化氢反应会生成硫化铁,使大便颜色变为褐黑色,类似消化道出血。对此患者不必紧张,一般在停用铁剂后即可恢复正常。需要注意的是,口服铁剂时应将药物放在舌面上,直接用水吞服,不宜将药物嚼碎,否则容易染黑牙齿。

预防血色病最好的方法就是,科学补铁,合理的运用铁制剂。以上五个原则和方法能保证合理补充铁元素,只要长期、少量的进行补充,就能健康的补铁了。

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