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患有地中海贫血能治愈吗 地中海贫血治疗办法

导读:地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。

一、地中海贫血能不能治愈

地中海贫血是属于慢性溶血性的贫血病,而且它在我们人群中是不完全显性的,人们又称它为海洋性贫血,它是一种遗传疾病哦。

地中海贫血的发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,这类疾病也就是医学上所说的溶血性贫血。

地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。

这一遗传性疾病能不能治愈呢

就地中海贫血是否能治愈这个问题来说,是无法给出具体的答案的,这需要视患者的病情的严重程度来看。

其实对于地中海贫血的治疗主要是以预防为主,轻型无症状可以选择不用治疗,但重型的地中海贫血则需要进行造血干细胞移植了。

如果重型地中海贫血患者不进行造血干细胞移植,则需要依靠输血、长期使用除铁剂来维持生命。不过,长期输血也会使得铁越来越多的沉积在肝、脾等气器官内,随着时间的推移,可能会造成这些器官的功能衰竭进而导致衰竭死亡。另外,造血干细胞的移植本身就会带有比较大的风险。

除此之外,孕妇患有重度的地中海贫血的话,最好检查一下胎儿是否有重度地中海贫血,如若有的话,则建议进行人工流产,终止怀孕。如果检测到胎儿的基因正常或者属于轻度的地中海贫血,则可安心地继续怀孕生产。孕妇在平时的生活中需要注意休息以及营养的积极补充,还可以适当补充叶酸和维生素E。

地中海贫血说白了它是一种容易预防却比较难治疗的遗传疾病,而且地中海贫血的临床症状也会不一样,只是大多数表现为慢性的溶血性贫血。

该病主要的临床症状有三种类型,分为轻型、中间型和重型。那么对于地中海贫血的治疗又应该怎样做呢?

1、轻型的地中海贫血

轻型的地中海贫血不需要特殊的治疗,但是在生活中需要注意饮食以及休息的健康。

2、红细胞输注

中间型和重型的的患者目前使用较多的方法还是输血和去铁治疗。少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫,不建议用于重型β地贫。

对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

具体的方法为

先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

 3、脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效相对较好,对重型β地贫效果则有点差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

 4、造血干细胞移植

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

5、铁螯合剂

常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;

每周5~7天,长期应用。也可以加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,但是偶尔还是会发生轻微过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

二、地中海贫血常见症状

海洋性贫血基因型和表现型均多样化,差异很大。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型;而基因型又可分为纯合子和杂合子型。

就一般来说比较重的地中海贫血患者大多是为纯合子遗传,而轻型的就应该是杂合子遗传了,但是也不排除较轻的纯合子以及较重的杂合子地中海贫血遗传的出现。

 ⑴纯合子海洋性贫血

婴儿期生后6~9月发病,进行性贫血,面色苍白,黄疸,消瘦,腹部逐渐隆起,肝脾进行性肿大。

因为发育迟缓可形成特殊外观

头大,额、顶、枕骨隆起,两颊突出,鼻梁低平,两眼距离增宽。骨骼改变遍及全身,主要由于骨髓长期显着增生,使骨髓腔变宽,骨皮质变薄。

多数患者于幼年即死亡,死亡原因多为感染、晚期血色病所致脏器损害。如能存活在性发育期,常因发育障碍而无第二性征,其他内分泌功能障碍亦较常见。患者常因脾肿大、脾功能亢进而有白细胞、血小板减少,出现各种感染及出血症状。

 ⑵杂合子海洋性贫血

对与杂合子遗传来说,大多数的患者是没有什么症状的,大多数的患者通常表现出的就是乏力等情况,而患者的生长发育以及骨骼成长都是正常的。

红细胞渗透脆性减低

血片中可见到靶形细胞,红细胞渗透脆性减低,嗜碱性点彩细胞增多,HbA2轻度增高。骨髓红系细胞增生轻度增多,铁染色显示铁粒幼细胞增多。

⑶中间型海洋性贫血

中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一,脾轻度至中度肿大,骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟,多数患者可存活至成年。

 ⑷血红蛋白H病α+海洋性贫血

多数患者在1岁左右开始出现症状,主要表现为血红蛋白H逐渐增多,轻中度慢性贫血,可间歇发作轻度黄疸,约2/3患者有肝脾肿大。因感染或其他原因可加重贫血,一般无发育障碍,骨骼改变极轻。常见并发胆石症。

 ⑸血红蛋白Barts胎儿水肿综合征α海洋性贫血

妊娠30~40周时,胎儿死亡流产或早产后死亡。胎儿全身水肿、苍白,肝脾肿大,腹水,胸腔及心包亦常有积液,心脏扩大,有轻度黄疸。

胎盘大而易碎。血片中红细胞低色素、大小不匀、异形等改变显着,靶形细胞和有核细胞很多。网织红细胞显着增多。骨髓红系细胞增生显着增多,含铁血黄素沉着明显,髓外造血显着。

 ⑹静止型α海洋性贫血和标准型α海洋性贫血

静止型α海洋性贫血是α+与正常α基因杂合子,患者无任何临床症状。标准型α海洋性贫血是α。基因与正常α基因纯合子,患者亦无任何临床症状。但有轻微血细胞形态等改变。

从上面文章当中我们知道了地中海贫血有上面的6种症状,建议大家在生活中多多观察自己的身体状况,出现上面的症状后立即去医院做一下检查。

如果确诊是的话,就立即接受系统专业的治疗吧!只有这样,您的身体才能很快康复,不会出现一些什么严重的后果。

三、地中海饮食禁忌

关于地中海贫血其实有很多称呼,比如说珠蛋白生成障碍性贫血,在我们的生活中可能大家很少听说,但是他的确存在,很多患者都知道患有地中海贫血,饮食最为重要的,下面我们就看下地中海贫血患者的饮食有什么?

 1、多食用含维他命多的食物

多食含有大量维他命C的蔬菜和水果,可以阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维他命C,还能够增强机体的局部基质抵抗能力与全身免疫功能,以至于达到控制与治疗癌症的目的。

含维他命C可观的食物有油白菜、雪里蕻、番茄、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑橘、鲜、猕猴、沙棘和柠檬等。

2、补充高蛋白

地中海贫血是血细胞发生了病理改变所导致,此类患者机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,仅有补充量多质优的蛋白质,才可维持各组织器官的作用。

蛋白质另一功能是构成抗体,具有保护机体免遭细菌与病毒的侵害,提高机体抵抗能力的功效。因此,地中海贫血患者要摄人高蛋白饮食。

 3、食用一些含有大量铁的食物

地中海贫血的主要症状之一是贫血,因此在药物治疗的同时,鼓励患者常吃一些含有大量铁的饮食,如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

地中海贫血患者的饮食有什么的介绍就到这了,希望地中海贫血在发作的时候,虽然治疗难度会很大大,但是对于地中海贫血患者千万别放弃地中海贫血的治疗。治疗地中海贫血,必须要到正规医院,听从正规医生的安排,才能彻底治愈好地中海贫血。

 4、还可以吃的食物

 ①乌龙大枣汤

取大枣50克,龙眼肉20克,砂仁15克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤。

 ②冬虫夏草鸡

用冬虫夏草,薏苡仁各30克,当归10克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文水炖2小时,食肉饮汤。

 ③阿胶大枣粥

取糯米50克,阿胶10克,大枣8枚,白砂糖适量。阿胶捣碎;将洗净糯米、大枣共煮粥,快熟时放入阿胶及白砂糖,再煮片刻即可。

 ④虫草炖瘦鸭

用冬虫夏草6枚,瘦鸭1只。鸭去毛及内脏,洗净切块,放入砂锅内,加人冬虫夏草及食盐、葱、姜等调料,放入适量清水偎炖,先用大火煮沸,再改小火慢偎至熟烂。

 ⑤加味羊骨

取羊骨750克,粳米50克,黄芪20克,大枣7枚。羊骨洗净砸碎,与黄芪、大枣同入砂锅,用适量清水煎煮,取汤代水与洗净粳米同煮为粥,粥快熟时加入适量生姜、葱白、食盐搅匀,再煮片刻即可。宜温热空腹服用,连用15日为1疗程。

四、地中海贫血防治

地中海贫血是由于血红蛋白中的珠蛋白肽链不能合成,或者合成的数量过少而造成的,具有遗传性,所以为了更好地防治地中海贫血,可以根据以下的策略进行:

 1、开展人群普查和遗传咨询

开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。

 2、地中海型贫血

地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。

 3、维他命

维他命之补充同平常人,必要时投予。因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。

4、婚前检查

结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。

 5、产前检查

若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免将来照顾上的负担。

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