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肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

( fèi liáng xìng lín bā xì bāo xuè guǎn yán hé ròu yá zhǒng bìng )
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简介良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:多见于男性
  • 患病比例:0.005%--0.007%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:心肌梗死

治疗常识

  • 挂号科室:内科 呼吸内科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:60%
  • 常用药品:醋酸泼尼松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——10000元)

温馨提示:多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃性味平和的食物; 3.宜吃具有消炎作用的食物。
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1.忌吃烟熏性的食物; 2.忌吃霉变的食物; 3.忌吃含有防护剂的食物。

一、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病有什么饮食禁忌

(一)饮食适宜:1.宜吃维生素C含量高的食物;2.宜吃性味平和的食物;3.宜吃具有消炎作用的食物。

(二)宜吃食物宜吃理由食用建议

紫云英。具有一定的改善免疫的作用,能够抑制胃肠道的炎症,减少肠道组织代谢废物的吸收。100g清炒食用。

圣女果。含有维生素C比较丰富,能够增加机体的免疫功能,可减少肠道毒素的吸收。100g直接食用。两餐之间食用

草鱼。含有蛋白质丰富,且属于高质量的动物性蛋白质。可改善机体的免疫功能。200g清蒸食用。

(三)饮食禁忌:1.忌吃烟熏性的食物;2.忌吃霉变的食物;3.忌吃含有防护剂的食物。

(四)忌吃食物忌吃理由忌吃建议

零食。含有大量的防护剂成分,对淋巴组织具有一定的抑制作用。从而不利于淋巴组织炎症的消散。宜吃新鲜的水果以及蔬菜。

腊肠。含有一定量的亚硝酸,不利于机体免疫功能的恢复,同时还可以增加胃肠道消化性肿瘤的发生率。宜吃新鲜的肉品。

久存花生。含有一定量的黄曲霉素,能够降低肌肉的免疫功能,增加黄曲霉素对胃肠道组织的损伤。宜吃新鲜的花生。

二、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病有什么症状

早期症状:红色丘疹,直径可达约1厘米

晚期症状:丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死,损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕

相关症状:乏力咳嗽胸闷结节发烧周身不适

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病症状诊断

1.病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状,咯血较其他肉芽肿性疾病罕见,胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。

2.本病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。除皮肤病变外,肺外受侵罕见。病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状,咯血较其他肉芽肿性疾病罕见,胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。

三、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病有什么发病原因

一、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病疾病病因

发病原因:病因不明。

发病机制:病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。

二、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的检查

1.病人血沉(ESR)升高。C-反应蛋白(CRP)升高。血清免疫球蛋白可升高。个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变。

2,抗中性粒细胞胞浆检查。

3.胸部透视。

4.血清免疫球蛋白检查。

5.胸部平片。

四、肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病有什么治疗方法

1.对症治疗:

BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。

1)咯血:BLAG病人咯血较少见,一般属于中、小量的咯血,临床可以应用酚磺乙胺1.5~2.0g氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲环酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中静滴,也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素,严重病人可静滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全血;自然,在治疗原发病过程中应用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更佳。

2)肺部感染:BLAG病人合并肺部感染者常见,尤其是在应用细胞毒性药物和激素时,有些病人即因感染出现症状而入院。入院时感染多为社会获得性,随着针对BLAG治疗的应用,感染则逐渐转为院内获得性的细菌或真菌感染,感染的治疗应遵循梯级用药的原则,在病原菌未明时,应选择广谱抗生素,一旦确定了病原菌,则应根据药敏试验结果选用针对性的抗生素或抗真菌药。

 2.针对性治疗:

BLAG的针对性治疗经历了一个探索的过程。起初根据肺间质疾病的治疗经验,单纯应用泼尼松等激素治疗,病情也能获得缓解但不能痊愈,且易反复,副作用多。后根据其病理特点,用抗肿瘤细胞毒性药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治疗,取得了良好的效果,被定为BLAG的基本治疗。目前的治疗包括以下几点。

1)轻、中度病人:单独口服细胞免疫抑制剂即可,主要是烷化剂。

①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名:瘤可宁(LEUKERAN)本品对淋巴组织有较高的选择性抑制作用,使用方法:口服:3~6mg/d,早前1h或晚饭后2h服用,持续服用至疗效出现后1周开始减量,这一过程约需要1~3个月,总量为350~500mg。

②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作为首选药物,在病人不能耐受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。用法:口服:1~4mg/d,总量100mg,连用1~3个月后改维持量0.5~2mg/d,维持治疗6~12个月。

2)中、重度病人:需免疫抑制剂与皮质激素联合应用。常用组合为环磷酰胺泼尼松。用法如下:

①环磷酰胺:口服:1~2mg/(kg?d),最大5mg/(kg?d),应用3~6个月。病人缓解后仍应维持治疗至满1年,剂量递减,每2~3个月减25mg。

②泼尼松:口服:1mg/(kg?d),最大量:80mg/d,见效后则应逐月递减,至6个月时降至10mg/d。

③维持治疗:对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤[2mg/(kg?d)]泼尼松(5~10mg/d)维持应用6~12个月。

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