原发性渗出性淋巴瘤

一、原发性渗出性淋巴瘤的病因

（一）发病原因多见于HIV感染的病人，也可发生于HIV血清学阴性的病人，并且偶尔见于心脏移植后的病人。（二）发病机制EBV在本病的致瘤作用尚未肯定，不像其在PCNSL中那样起主要作用，HHV-8感染促进肿瘤生长的机制也未肯定，一个HHV-8编码的潜伏相关核抗原可能发挥重要的作用，它使HHV-8DNA黏附于宿主的处于有丝分裂期细胞的染色体从而使得HHV-8附加体与子细胞分离，另有研究发现普遍激活的转录因子（NF-κB，可能还有其他因子）与HHV-8感染的PEL细胞的生存有关，通过竞争阻断凋亡信号的实验可以发现抑制NF-κB将导致诱导凋亡，HHV-8基因组编码的病毒IL-6是一个促进浆细胞和血管增生的细胞因子，体外研究显示PEL细胞能分泌IL-6，并且IL-6的反义寡核苷酸几乎完全抑制这些细胞株的生长，但不能抑制无HHV-8感染的2株B细胞淋巴瘤的细胞株生长，以上体外实验结果提示病毒IL-6是促进PEL生长的自分泌生长因子，此外，PEL细胞表达的人类IL-10可能是另一个重要的自分泌生长因子。

二、原发性渗出性淋巴瘤的症状及检查

原发性渗出性淋巴瘤的症状主要表现为浆膜腔积液如腹水，胸腔积液和心包积液，临床上病人常表现为各种受累浆膜腔大量积液及其相关的临床表现，浆膜渗出液中含高度恶性的淋巴细胞，但没有可检测到的肿块样病灶。原发性渗出性淋巴瘤的检查1.X线检查：示受累浆膜腔积液。胸片和胸部CT可发现胸腔积液和（或）心包积液以及轻度的浆膜增厚，无实质性肿块或纵隔扩大的表现。2.浆膜腔穿刺抽液检查：一般均能发现恶性细胞，在形态学上肿瘤细胞介于弥漫性大B细胞淋巴瘤（免疫母细胞变异型）和间变性大细胞淋巴瘤之间，免疫表型为CD45和CD30阳性，而明显缺乏B细胞和T细胞相关的抗原表达。无c-MYC基因重排。渗出液中常可检测到HHV-8。根据病情、临床表现及症状、体征可选择做心电图、B超、生化等检查。

三、原发性渗出性淋巴瘤的诊断及治疗

以浆膜腔积液为突出的临床表现和相应的影像学检查结果是诊断本病的重要线索，而确诊决定于渗出液中找到淋巴瘤细胞。主要与DLBCL脓胸相鉴别，肿瘤细胞的免疫表型检查有助于与其他形态学上相似的淋巴瘤如弥漫性大B细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等鉴别。原发性渗出性淋巴瘤的治疗由于本病少见，有关PEL的治疗资料有限，目前尚无最佳治疗方案。浆膜腔局部放射治疗是可取的手段，常能减轻病人痛苦和延长生存期，最长可达12个月。如果由于各种原因不能放射治疗或治疗后复发，可选择化学治疗，方案同高度恶性淋巴瘤的治疗方案。改良的CHOP方案：第1天环磷酰胺（CTX）600mg/m2、多柔比星（阿霉素））45mg/m2、长春新碱（VCR）1.4mg/m2；第1～5天泼尼松（Pred）60mg/day，首剂泼尼松可用地塞米松替代以减少呕吐。每28天为1个疗程。如果达到预期疗效，可根据临床情况再给予4～6个疗程的治疗，反之，以后再用也不会有效。此外，与所有AIDS相关的淋巴瘤一样，应用高强度的抗HIV治疗对控制淋巴瘤也是非常重要的。尽量提高宿主的免疫功能是治疗这些肿瘤的重要组成部分。

四、原发性渗出性淋巴瘤的保健及预防

原发性渗出性淋巴瘤护理注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。1、鲜芦笋60克，加水煮浓汤300ml饮用，每次约150ml，早晚各1次，可长期服用。可用于各型恶性淋巴瘤。2、龙眼肉15克，红枣5枚，粳米100克，加适量水煮粥长期食用。适用于恶性淋巴瘤放、化疗后血象降低或晚期贫血者。3、将75克海带用水浸泡、洗净，切成细丝，加水适量煮熟后，纳入250克牡蛎肉共煮，加食盐、猪油等调味品而成。适用于各型恶性淋巴瘤患者。

原发性渗出性淋巴瘤的预防由于原发性渗出性淋巴瘤病人的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：①尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物；②适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。主要是针对可能导致原发性渗出性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性（如放射线）、化学性（如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素）物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现原发性渗出性淋巴瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。