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Alagille综合征

Alagille综合征

( Alagillezōng hé zhēng )
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简介Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等,国外报道该病的发病率约为1/70,000,国内近年来开始关注该病。本病为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生
  • 患病比例:本病发生在特定人群的概率较低一般在0.01%左右
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:黄疸

治疗常识

  • 挂号科室:内科 消化内科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:4-6个月
  • 治愈率:本病的治愈率应该在60%左右
  • 常用药品:维生素E皇浆口服液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000 —— 5000元)

温馨提示:好发于胎儿时期。

Alagille综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃低脂肪的食物; 2.宜吃利尿的食物; 3.宜吃具有利胆作用的食物; 4.宜吃咸味淡一些的食物。
Alagille综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃影响肝功能的食物; 2.忌吃辛辣燥等刺激性的食物; 3.忌吃含有酒精的食物。

一、怎么用饮食治疗alagille综合征

Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等,国外报道该病的发病率约为1/70,000,国内近年来开始关注该病。本病为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。

男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。

Alagille综合征的饮食保健

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

二、Alagille综合征的典型症状有哪些

 一、Alagille综合征的典型症状有哪些?

早期症状:轻度黄疸,肝内胆汁淤积

晚期症状:严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合

相关症状:血浆胆固醇水平高智力发育迟缓

男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征,严重瘙痒,血胆固醇高达50.8mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常。前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖,肺动脉瓣可闻及收缩期杂音,脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓,可有睾丸发育不良。

二、诊断

根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病:

1.肝内胆管发育不全。

2.周围肺动脉狭窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓分裂。

5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

三、alagille综合征有什么饮食禁忌

 一、饮食适宜:1.宜吃低脂肪的食物;2.宜吃利尿的食物;3.宜吃具有利胆作用的食物;4.宜吃咸味淡一些的食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

青菜。含有丰富的维生素C,能够改善肠道的功能,减少胆红素的重吸收,减少黄疸的发生。150g清炒食用。

萝卜。具有一定的利尿作用,能够促进肾脏的代谢,促进代谢废物的排泄,有利于改善机体的免疫功能。150g与排骨同炖食用。

冬瓜。具有很好的利尿作用,能够降血压水平,从而缓解本病对肾脏造成的损伤。250g与排骨同炖食用。

三、饮食禁忌:1.忌吃影响肝功能的食物;2.忌吃辛辣燥等刺激性的食物;3.忌吃含有酒精的食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

啤酒。含有一定成分的酒精,会造成肝功能的损伤,加重本病的症状。宜吃新鲜的果汁。

辣椒。具有辛辣刺激的特性,不利于肝脏功能的恢复。宜吃无刺激性无辣味的调味品。

霉豆腐。属于霉变食物,对肝功能有一定的影响。不利于本病多吃。宜吃新鲜豆腐。

四、alagille综合征有什么发病原因

Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等,国外报道该病的发病率约为1/70,000,国内近年来开始关注该病。本病为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。

男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。

Alagille综合征目前尚无根治手段,对症治疗包括应用熊去氧胆酸等利胆、补充脂溶性维生素等,当出现肝功能失代偿或瘙痒严重影响生活质量时可行肝移植。

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