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佩吉特病样网状细胞增生症

佩吉特病样网状细胞增生症

( pèi jí tè bìng yàng wǎng zhuàng xì bāo zēng shēng zhèng )
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简介佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害,1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名,则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:男性多见
  • 患病比例:0.00012%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:淋巴瘤

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 康复治疗
  • 治疗周期:30天
  • 治愈率:20%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示:早发现,早治疗。

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1.宜吃抗癌的食物; 2.宜吃增强免疫力的食物; 3.宜吃膳食纤维类食物。
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1.忌吃致癌的食物:如桂皮; 2.忌吃辛辣刺激的食物:如辣椒、花椒、生姜; 3.忌吃富含油脂的食物:猪油、奶油、羊油。

一、佩吉特病样网状细胞增生症怎么护理措施

一、佩吉特病样网状细胞增生症的一般护理

鼓励患者树立战胜疾病的信心,调动病人的主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪

饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

 二、佩吉特病样网状细胞增生症饮食原则

佩吉特病样网状细胞增生症饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物:术后患者体质较差、免疫较低,所以,应多食用可提高免疫力的食物,如山药、乌龟、香菇、猕猴、无花果、苹果沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等等,以提高机体抗病能力。

二、佩吉特病样网状细胞增生症有哪些症状

可分为2型,组织学上二者相同,但临床经过完全不同。

1.Woringer-Kolopp型

为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块,主要位于四肢,如多于1个损害,则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中,损害逐渐增大,大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长,罕见发展为系统性淋巴瘤。

2.Ketron-Goodman型

为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块,损害发展快,常侵犯淋巴结,其生物行为呈侵袭性。

局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害,可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查,诊断不难。

三、佩吉特病样网状细胞增生症如何检查

佩吉特病样网状细胞增生症简介

佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localizedepidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名,则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。本病为一特征性T细胞淋巴瘤,仅发生于皮肤,临床上表现为斑块,组织学上以非典型性表皮内T淋巴细胞单个成巢状聚集为特点。

检查

本病组织病理学表现为增生的表皮内显著的Paget样细胞浸润,单个或成巢分布。表皮有角化过度和角化不全,伴棘层肥厚,常呈银屑病样表现。表皮(尤其是下层)可表现为单个细胞弥漫性分布。浸润细胞体积大,核染色深、形态不规则,核仁明显,胞质丰富,常见核周空晕。真皮浅层血管周围淋巴细胞和组织细胞混合浸润。肿瘤细胞具有CD3+,CD4+,CD8-或CD3+,CD4-,CD8+表型,并常表达CD30。

四、佩吉特病样网状细胞增生症的综合介绍

佩吉特病样网状细胞增生症的病因:

(一)发病原因

病因尚不明确。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例,男性多见。国内刘季和等报告1例,老年女性,皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。

佩吉特病样网状细胞增生症的诊断:

结合组织病理与免疫组化检查,诊断不难。局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块,类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害,可排除MF。

佩吉特病样网状细胞增生症的治疗:

一、治疗

局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。

二、预后

局限型放射治疗后可长期缓解,全身型者病情进展快,多在3个月~2年内死亡。

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