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外阴上皮样肉瘤

外阴上皮样肉瘤

( wài yīn shàng pí yàng ròu liú )
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简介外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜,阴蒂软组织恶性肿瘤,亦好发于青年男性的四肢。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特发人群
  • 患病比例:0.003%
  • 传染方式:无传染性

治疗常识

  • 挂号科室:肿瘤科 肿瘤外科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-2年
  • 治愈率:40%
  • 常用药品:消癌平片、注射用盐酸平阳霉素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

温馨提示:忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

外阴上皮样肉瘤宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高热量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。
外阴上皮样肉瘤忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃含有人工色素丰富的食物; 2.忌吃易过敏的食物。

一、外阴上皮样肉瘤的饮食禁忌

外阴上皮样肉瘤的饮食禁忌有哪些?

一、饮食适宜:1.宜吃高蛋白质的食物;2.宜吃高热量的食物;3.宜吃活血化瘀的食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

红花炖鸡。红花具有很好的活血化瘀的作用,与鸡肉同煮可改善机体的血液循环,有利于结节的消散。25g与鸡肉同炖即可。

糯米。热量高,具有滋养型的作用,可抑制结节的形成,增加皮肤组织的免疫力。200g每顿,直接食用。

牛奶。蛋白质含量高,且含有丰富的钙质,有利于增加机体的抵抗力。500-1000毫升,每天。

三、饮食禁忌:1.忌吃含有人工色素丰富的食物;2.忌吃易过敏的食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

生鱼片。生鱼肉他属于动物蛋白质,容易过敏,故不宜食用。可煮熟以后食用。

酱油。目前的酱油多是人工调和的,具有大量的色素成分,可造成皮肤色素的沉积。换吃酿造酱油。

二、外阴上皮样肉瘤的症状

一、外阴上皮样肉瘤的症状

典型症状:外阴出现瘙痒,丘疹或结节、溃疡,伴疼痛或压痛

相关症状:外阴皮肤肿胀结节丘疹大阴唇或肛门大小不等、质软无压痛包块

1.外阴瘙痒,大约60%的病人有此不适;

2.偶然发现外阴结节。好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血。

 二、体征:

1.外阴局部皮肤出现丘疹或结节,颜色可为灰色,红色,褐色,棕色或白色,可为单个或多个,融合或分散。位于浅表的肿瘤,早期就引起皮肤溃疡。深在者往往沿深筋膜生长,硬韧。结节状区域不易活动,有时有疼痛或压痛。

三、诊断:

1.需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢,无特殊不适,临床中容易发生误诊,应先排除转移可能,同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色,上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性。必要时检测细胞遗传学异常。

三、外阴上皮样肉瘤的发病原因

 一、发病原因:

1.外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。外阴皮肤或粘膜鳞形上皮内不典型增生由基底层开始,不典型增生程度加重时向上扩展,占的层次增加,另外,还根据细胞排列的异常情况,通过病理细胞学所发现细胞不典型增生的程度和所占的范围,又将其分成I、Ⅱ、Ⅲ级(即轻、中、重度)。

2.轻度:上皮下1/3层内的细胞显示核增大,核质比例略增加,核型呈圆形或不规则圆形,核染色稍加深,细胞边界清楚。核分裂少数,细胞数有增加,极性保存。上皮中上2/3层内细胞成熟如常。

3.中度:上皮下2/3层内的细胞显示核明显增大,核质比例增大,核型不规则,核染色加深,细胞边界尚清楚。核分裂象较多,细胞数明显增多,极性尚存。上皮上1/3层细胞成熟。

4.重度:上皮下2/3层以上的范围内细胞核异常增大,核质比例明显增大,核型不规则或出现异型,核染色深,细胞边界不清楚。核分裂增多或可找到不正常核分裂象,细胞数极度增多,极性无。上皮浅表数层细胞形态成熟。

 二、发病机制:

1.组织病理学改变:肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织,呈不规则结节状,可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜,切面有光泽,可呈鱼肉样,淡红色、灰白色或暗黄色。中央常发生坏死,周边有上皮样细胞呈栅栏状排列,并混有多少不等的梭形细胞,两型细胞均可有异型改变。结节周边为硬化的胶原纤维,也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样,有一定排列,而越近周边部,瘤细胞呈梭形。瘤细胞胞浆大,嗜酸性。核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。瘤细胞可出现钙化、骨化、黏液变、囊性变、裂隙状。

2.电镜下瘤细胞周围无基膜,胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富,中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成桥粒样连接。

四、外阴上皮样肉瘤的治疗方法

诊断后需立即行根治性外阴切除,至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。或冷冻,激光治疗。但在治疗前需作仔细的检查,除外浸润癌。鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%~87%、45%~58%,所以应首选局部病灶广泛切除术,包括周围正常组织至少2cm,并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗,单独放、化疗效果不可靠。

1.抗癌化疗:病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:

1)VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡,静注,第1,8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600mg/㎡;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4~5倍(Rivard,1975)。

2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/㎡,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。

3)CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/㎡,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/㎡,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

4)IVA方案:异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/ m2,静脉滴注,第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2,静脉注入,第1~2天(0,4,8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。放线菌素D1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。

2.恶性淋巴瘤病灶局限者,先行手术切除,术后化疗,常用方案为

1)COP方案:环磷酰胺800mg/㎡。,静注,第1天及第15天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上(潘启超,1989)。

2)CHOP方案:环磷酰胺750mg/㎡。静滴,第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,静滴,第1天;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5天。3周重复1个疗程,有效率达90%以上。

3.放射治疗:补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈。

4.冷冻治疗:对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。

5.激光治疗:在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说,无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处,其治疗深度应小于2mm。

6.其他:包括5-Fu软膏的局部应用、干扰素的皮下注射、维甲酸的应用等。

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